Диатезы у детей

Аватар пользователя Доктор
Body: 

Диатезы (diatheses: греч. diathesis предрасположение, склонность к чему-либо) — аномалии конституции, характеризующиеся предрасположенностью к некоторым болезням и определенному типу неадекватных реакций на обычные раздражители. Учение о диатезах окончательно не сформировано. По мере развития медицинской науки конкретизировались представления о механизмах той или иной предрасположенности, что привело к выделению вместо отдельных диатезов заболеваний, относящихся к ферментопатиям, мембранопатиям, иммунодефицитным состояниям, эмбриопатиям, фетопатиям. В настоящее время различают следующие основные виды Д.: экссудативно-катаральный, аллергический, лимфатико-гипопластический и нервно-артритический. Кроме того, сохранился термин «геморрагические диатезы», объединяющий заболевания, характеризующиеся повышенной кровоточивостью.

 

 Диатез — своеобразное, генетически, а иногда и конституционально обуслов­ленное нарушение адаптации организма ребенка к условиям окружающей среды.

По существу диатез не болезнь, а пограничное состояние, предрасположение к болезни, неустойчивое равновесие гомеостаза — иммунного, обменного, нейроэндокринного, часто связанное с возрастными особенностями и текущими процес­сами созревания и дифференцировки тканей, органов и ферментных систем.

Маркерами предрасположения к тому или иному заболеванию могут быть иммунологические, биохимические и конституциональные особенности. Консти­туция при этом понимается как совокупность унаследованных и приобретенных свойств, определяющих реакцию организма на воздействия окружающей среды.

Индивидуальный характер генетического кодирования и биологического раз­вития позволяет говорить о множестве диатезов, но традиционно выделяют три основных варианта: экссудативно-катаральный (ЭКД), лимфатико-гипопластический (ЛГД) и нервно-артритический (НАД). Возможны смешанные формы диа­теза с более тяжелым течением.

К настоящему времени, кроме того, сформировались понятия об аллергичес­ком и дисметаболическом диатезах, включающих в себя и классические вариан­ты.

Аллергические диатезы рассматриваются как комплекс морфологических и функциональных особенностей организма, определяющий готовность последнего к сенсибилизации, аллергическим реакциям и заболеваниям. Общей основой аллергических диатезов считают несостоятельность физиологической, метаболи­ческой и иммунологической толерантности к аллергенам и биологически актив­ным веществам.

Выделяют три группы аллергических диатезов, признавая в целом их индиви­дуальный характер: 1) атонический или реагиновый, наиболее частый у детей, особенно раннего возраста, связанный с дефектом иммунологической толерант­ности к неинфекционным аллергенам. Клинически и патогенетически он близок к ЭКД; 2) аутоиммунный, определяемый способностью формировать аллергичес-киереакции на собственные клетки, белки или нуклеиновые кислоты под воздей­ствием различных, большей частью инфекционных стимулов. Типичным предста­вителем этой группы диатезов является «люпоидный»; 3) инфекционно-аллергический, представляющий собой усиленную (гиперергическую) патофизиологи­ческую реакцию на разнообразные антигены (чаще — стрептококковую и вирус­ную инфекции) с развитием системного васкулита или иммунокомплексной болез­ни. Дисметаболические диатезы включают предрасположение к диабету, ожире­нию, атеросклерозу, камнеобразованию, подагре и т. д. К ним можно отнести и НАД. Возможно также предрасположение к нервно-психическим заболеваниям, вегето-сосудистымдистониям, гипо- и гипертонической болезни, ишемической болезни сердца и т. д.

Всем видам диатезов свойственны полигенный тип наследования и клиничес­кая манифестация под воздействием неблагоприятных факторов окружающей среды. Каждый из известных типов конституции детей первых лет жизни можно рассматривать как маркер становления нескольких физиологических систем. Отклонения в одной или нескольких системах формируют предрасположение (диатез), а в дальнейшем — болезнь.

С диатезами может быть связано возникновение патологии желудочно-кишеч­ного тракта и гепатобилиарной системы, желчно- и мочекаменной болезни, брон­хиальной астмы и хронических бронхолегочных процессов, подагры, обменного и ревматоидного артритов, диабета, ревматизма и диффузных болезней соедини­тельной ткани. При благоприятных условиях окружающей среды предрасположе­ние к болезни вообще может не реализоваться.

 

    Экссудативно-катаральный (экссудативный, атопический) диатез (ЭКД) — аномалия конституции, свойственная детям раннего возраста и характеризующаяся предрасположенностью к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых оболочек, развитию аллергических реакций и затяжному течению воспалительных процессов, а также к нарушению водно-солевого обмена и лимфоидной гиперплазии. Примерно у 30—50% детей раннего возраста отмечают обычно кратковременные признаки экссудативно-катарального диатеза. У большинства детей в патогенезе экссудативно-катарального диатеза решающее значение имеют повышенная проницаемость желудочно-кишечного тракта, недостаточная стабильность мембран тучных клеток, сниженная активность ферментов, расщепляющих биогенные амины, и белков, связывающих их. Принципиальной особенностью экссудативно-катарального диатеза является связь его манифестаций с употреблением в пищу ребенком или матерью (в период вскармливания грудным молоком) сравнительно большого количества продуктов, в которых содержится много гистамина или либераторов гистамина, — клубники, земляники, цитрусовых, шоколада, рыбы, сыра, колбасы, томатов, квашеной капусты; возникающие при этом аллергические реакции протекают без участия иммунных механизмов.

Этиология:

 Характеризуется ЭКД повышенной чувствительностью и ранимостью барьерных тканей (кожи, слизистых оболочек), сниженной сопротивляемостью по отноше­нию к инфекционным агентам, частыми аллергическими реакциями.

Клинические симптомы появляются рано, иногда с первых дней жизни, обычно после какого-либо провоцирующего антигенного воздействия и у боль­шей части детей (85—90%) исчезают к 2—3 годам при условии соблюдения правил ведения таких больных. У 10—15% детей ЭКД трансформируется в аллергичес­кие болезни: атонический дерматит, дермореспираторный и дермоинтестинальный синдромы, бронхиальную астму, поллиноз. Встречается ЭКД у 28—54% детей раннего возраста.

В числе факторов риска — неблагоприятные условия внутриутробного разви­тия (токсикозы, нерациональное питание матери), гипоксия плода и повреждение ЦНС в родах, инфицированность и массивная антибактериальная терапия, загряз­нение окружающей среды химическими соединениями, характер вскармливания. При раннем искусственном и смешанном вскармливании ЭКД развивается в 5—7 раз чаще, чем при естественном, что говорит о значительной роли пищевой аллергии в его манифестации.

Этиология и патогенез. ЭКД во многом обусловлен возрастными особенно­стями ферментных систем и иммунологической защиты, временем их становле­ния, повышенной проницаемостью слизистых оболочек кишечника и респиратор­ного тракта, легко возникающей вследствие этого антигенемией.

Однако ведущим этиологическим моментом считается генетическая предрасположенность. Так, наследственная отягощенность по аллергическим болезням и клиническим проявлениям диатеза у родителей (в детском возрасте) отмечается у 70—80% детей с ЭКД. Обнаруживается также взаимосвязь кожных изменений (атонического дерматита) с частотой выявления таких антигенов гистосовместимости, как HLA-B40 и HLA-B12. Наклонность к аллергическим реакциям ассоци­ируется с HLA-A1, HLA-B8, поллиноз — с HLA-B12. Генетическую основу, видимо, имеют и особенности клеточного звена иммун­ной регуляции, как правило, нарушенной при атоническом диатезе. Число Т-лим­фоцитов у детей с ЭКД снижено за счет Т-супрессоров, нарушено соотношение Т-хелперов и Т-супрессоров. В результате возможна выработка неполноценных антител, что способствует персистенции антигена и гиперпродукции IgE.

Патогенез. В большинстве случаев связан именно с IgE-опосредованным меха­низмом реагиновой сенсибилизации. Гиперпродукция IgE у некоторых детей гене­тически детерминирована, у других — связана с неполноценностью иммунного ответа на антигенемию, обычно обусловленную массивным поступлением в кровь антигена коровьего молока. Антигенемия вызывается недостаточным перевари­ванием лактальбумина вследствие дефицита или низкой активности специфичес­ких ферментов, а также повышенной проницаемостью желудочно-кишечного тракта для белка у ребенка раннего возраста. Кроме того, у детей первого полуго­дия жизни снижен и иммунологический барьер кишечника — вырабатывается мало секреторного иммуноглобулина (SIgA) в слизистой оболочке. При естест­венном вскармливании этот дефицит перекрывается полностью или частично наличием SIgA в материнском молоке. Антиген, циркулирующий в крови, раздра­жает несовершенные иммунокомпетентные органы ребенка, извращает их реак­тивность и приводит к гиперпродукции IgE. Аналогичные реакции могут вызы­вать и другие антигенные провоцирующие факторы: прививки, лекарственные средства, химические вещества и т. д. Однако не у всех детей антигенемия сопро­вождается клинической картиной диатеза.

Кроме того, имеет значение возможный дефицит блокирующих антител, при котором происходят свободное образование и фиксация гаптенов в коже и слизи­стых оболочках с развитием реагиновой сенсибилизации. В последующем наблю­даются местная дегрануляция тучных клеток, высвобождение биологически активных веществ, повышающих сосудистую проницаемость и вызывающих экссудативные реакции.

Одновременно активируется тромбоцитарное звено системы гемостаза, ком­плексно отражающее деструктивно-экссудативные процессы в сосудистой стенке с последующим пристеночным микротромбообразованием, главным образом в сосудах кожи.

В патогенезе ЭКД важное место занимает также несостоятельность тканевых барьеров ребенка, которая может быть врожденной, генетически обусловленной или приобретенной (например, в результате дискортицизма). Изменяется метабо­лизм внутриклеточных циклических нуклеотидов и функции эндокринных орга­нов, что сопровождается активацией процессов пероксидации липидов, наруше­нием стабильности клеточных мембран, энергетического обмена. В связи с этим важным звеном патогенеза являются нейроэндокринные и обменные расстрой­ства. Состояние нервной системы у детей с ЭКД давно обращало на себя внимание исследователей. Так, М. С. Маслов и А. Ф. Тур считали, что именно своеобразная реактивность центрального и вегетативного отделов нервной системы лежит в основе этого состояния. Подтверждают это положение повышенная нервная воз­будимость, отчетливая вегетодистония с преобладанием активности парасимпати­ческой системы, симметричность кожных изменений, более частое развитие кли­нической картины диатеза у детей с постгипоксическими энцефалопатиями. Гипоксические состояния, видимо, могут быть и первопричиной эндокринных рас­стройств, проявляющихся чаще всего дискортицизмом. Последний в таком случае может быть обусловлен постгипоксическим повреждением коры надпочечников. Кроме того, дискортицизм может развиться на фоне морфологической и функ­циональной незрелости печени и ее ферментных систем и связанных с этим нару­шений обмена кортикостероидов. Результатом являются повышение минерало-кортикоидной активности и легко возникающие расстройства микроциркуляции и водно-минерального обмена. Недостаточная дифференцировка и ферментная

дисфункция печени приводят также к нарушениям белкового и витаминного обмена, особенно витаминов группы В. Весь комплекс обменных нарушений обу­словливает снижение окислительно-восстановительных процессов и развитие ацидоза, наблюдающегося у всех детей с ЭКД.

Клиническая картина. Дети с ЭКД обычно бледны, пастозны. Масса тела нарастает неравномерно, легко снижается при заболеваниях. Подкожная жировая клетчатка рыхлая, гидрофильная, часто избыточно развита, тургор тканей и эла­стичность кожи понижены, выражены явления паратрофии.

Кожные проявления возникают рано, в первые недели и месяцы жизни, и достигают максимума во втором полугодии. Вначале это «гнейс» на волосистых частях головы (усиленное образование себорейных чешуек, шелушение), упор­ные опрелости в кожных складках, особенно в области промежности и ягодиц. Затем присоединяются гиперемия, инфильтрация и шелушение кожи щек («мо­лочный струп») (рис. 23) и строфулюс — зудящая узелковая сыпь на открытых частях тела, иногда с точечной везикулой в центре. Расчесы вызывают появление точечных эрозий, мокнутия, образование желтоватых корочек. Легко возникает вторичное инфицирование.

В более старшем возрасте (после года) чаще наблюдаются уртикарные, эритематозно-папулезные и пруригинозные сыпи.

Повышенная ранимость слизистых оболочек выражается в усиленной десква-мации эпителия языка («географический язык» — белесоватые кольцевидные участки набухания и шелушения эпителия), изменении слизистой оболочки поло­сти рта (стоматит), а также в легко возникающих воспалительных заболеваниях глаз (конъюнктивит, блефарит) и верхних дыхательных путей (рецидивирующие риниты, фарингиты, синуситы, бронхиты, иногда с астматическим компонентом, ложный круп). Заболевания часто протекают тяжело, с выраженными расстрой­ствами микроциркуляции, токсикозом и эксикозом. У таких детей нередко отме­чаются без видимых к тому причин изменения в моче (протеинурия, лейкоцитурия, плоские эпителиальные клетки) и дисфункция кишечника (разжиженный, учащенный слизистый стул).

У детей старше года нарастает частота «астматического компонента», в даль­нейшем переходящего нередко в бронхиальную астму, выявляются дискинезии желчных путей и желудочно-кишечного тракта.

Гиперплазия лимфоидной ткани — характерное клиническое проявление ЭКД. Увеличиваются аденоиды и миндалины, лимфатические узлы (чаще регионарно по отношению к кожному процессу и изменениям носоглотки), печень и селезенка. Гиперплазию лимфоидной ткани при ЭКД принято считать вторичной, следствием дефекта гуморального иммунитета, дискортицизма, повторных инфекционных воздействий, обменных нарушений.

Атонический дерматит — широко распространенное среди детей аллергичес­кое поражение кожи, этиологически и патогенетически связанное с ЭКД.

В этиологической структуре атонического дерматита ведущее место занимает пищевая аллергия (в 75% случаев — сенсибилизация к коровьему молоку, в 25% — к белкам злаковых, в 28% — к лекарственным препаратам, у 1/3 детей — к домашним клещам); 2/3 детей имеют поливалентную сенсибилизацию. Обостре­нием атонического дерматита сопровождается, как правило, и респираторная инфекция (парагриппозная, смешанные и PC-инфекции). В клинической картине можно выделить формы атонического дерматита, отчетливо связанные с возрас­том больного. На первом году жизни преобладают экссудативные, экзематозные элементы (детская экзем а) на коже лица, волосистой части головы, шее, иногда — перорально. У детей с высоким уровнем поливалентной сенсибилизации очаги аллергического воспаления распространяются на кожу туловища и коне­чностей, расположены они, как правило, симметрично.

С течением времени в клинической картине атонического дерматита начинает преобладать пролиферативный компонент — зудящие узелковые сыпи, лихенификация кожи в локтевых сгибах, под коленями, на шее, формируется нейрородермит. Обострения кожного процесса сопровождаются мучительным зудом.

Дермореспираторный и дермоинтестинальный синд­ромы развиваются обычно при поливалентной сенсибилизации широкого спектра и отражают, видимо, IgE-зависимую гиперчувствительность организма, атонию, системное аллергическое заболевание.

Для дермореспираторного синдрома обязательно сочетание аллергического поражения кожи в виде любого проявления атонического дерматита с астматичес­ким бронхитом или ОРВИ с астматическим компонентом у маленьких, а также атонической бронхиальной астмой у старших детей.

К проявлениям дермореспираторного синдрома можно отнести и частые забо­левания верхних дыхательных путей у детей-атопиков. Показано, что при этом синдроме очень часта лекарственная аллергия.

Дермоинтестинальный синдром, помимо кожных проявлений атонического дерматита, характеризуется болями в животе и диспепсическими расстройствами. Обострение кожного процесса обычно сочетается с усилением болей и дисфунк­цией кишечника.

При скарификационном кожном тестировании обращает внимание частота положительных проб с бытовыми аллергенами, в частности пылевыми. Гастродуоденоскопия выявляет поверхностный антральный гастрит, в более тяжелых слу­чаях сочетающийся с дуоденогастральным рефлюксом.

Лабораторные данные. Лабораторные исследования при ЭКД свидетель­ствуют о нарастающей аллергизации (эозинофилия), стойких нарушениях белко­вого (гипо- и диспротеинемия, снижение уровня альбуминов и гамма-глобулинов, дис­баланс аминокислот), жирового (гипохолестеринемия) и углеводного (высокий исходный уровень сахара) обмена, сдвиге равновесия кислот и оснований в сто­рону ацидоза.

Кожные скарификационные пробы чаще свидетельствуют о поливалентной аллергии, реже — об одном причинно-значимом аллергене. В настоящее время для выявления причинно-значимых антигенов применяют радиоиммуносорбентный и радиоаллергосорбентный тесты.

Диагноз. Основывается на рано развивающихся характерных изменениях кожи и слизистых оболочек, гиперплазии лимфоидной ткани; явлениях паратрофии, отчетливых обменных и иммунологических нарушениях, сниженной сопро­тивляемости организма ребенка к инфекционным воздействиям.

Иммунологическими маркерами ЭКД, атонического дерматита, дермореспи­раторного и дермоинтестинального симптомов являются следующие: повышение уровня IgE, снижение количества Т-супрессоров, IgA, блокирующих 1§О2-анти-тел.

Прогноз. У большинства детей при щадящем режиме и отсутствии дополни­тельных антигенных раздражителей к 2—3 годам дифференцируются фермент­ные и иммунная система, повышаются барьерные функции кожи и слизистых обо­лочек, стабилизируются обменные процессы. Лишь у части больных, обычно с генетически обусловленным ЭКД и неблагоприятными условиями жизни, проис­ходит трансформация в «аллергические болезни» (бронхиальная астма, нейродермит, экзема).

Лечение. Основывается прежде всего на скрупулезном соблюдении всех гиги­енических норм воспитания и вскармливания детей.

Режим должен быть охранительным, т. е. следует предотвращать стрессо­вые ситуации, физические и психические перегрузки, излишние контакты, осо­бенно с инфекционными больными. Четкое соблюдение распорядка дня, тща­тельный уход за ребенком, достаточное пребывание его на свежем воздухе, ведение пищевого дневника являются неотъемлемыми составляющими этого ре­жима.

Диета количественно и качественно должна соответствовать возрасту ребенка и виду вскармливания. Детям с избыточной массой тела ограничивают сахар и другие источники легкоусвояемых углеводов: каши, кисели, хлеб, мака­ронные изделия. Количество углеводов корригируется за счет овощей и фруктов. Растительные продукты обладают теми «свободными» щелочными валентностя­ми, которые действуют ощелачивающе на внутреннюю среду организма, что очень важно, учитывая свойственный диатезу ацидоз. Несколько ограничивают количество поваренной соли и жидкости. Рекомендуется дополнительное введе­ние препаратов калия. Не менее 30% жиров в рационе ребенка старше года должно быть представлено растительными маслами.

Оптимальным для ребенка младше 1 года является естественное вскармлива­ние при строгом соблюдении правил и техники введения прикорма. При смешан­ном и искусственном вскармливании ограничивают количество цельного коровь­его молока, каши готовят на овощном отваре. Предпочтение отдают кисломолоч­ным продуктам (простокваша, ацидофилин, биолакт). Желток дают только сва­ренным вкрутую. Противопоказано применение сухих и консервированных сме­сей. Причинно-значимые антигены исключаются.

Из диеты кормящей матери и пищи детей исключают облигатные трофаллер-гены (клубника, цитрусовые, какао, шоколад), консервы, копчености, пряности, грубые животные жиры.

При детской экземе и нейродермите элиминационная диета проводится более строго.

Специфическая гипосенсибилизация проводится в тех случа­ях, когда внимательное наблюдение за ребенком, пищевой дневник, проведение аллергологических проб и иммунологического исследования позволили выявить антиген, вызывающий клинические проявления диатеза. Она заключается в дли­тельном подкожном введении малых доз антигена под наблюдением врача-аллер­голога. Контакт с антигеном должен быть исключен.

Неспецифическая гипосенсибилизация является обязатель­ной, проводятся курсы антигистаминных препаратов в возрастных дозах  в сочетании с препаратами кальция (0,25—0,5 г 2—3 раза в день), рутина и аскорбиновой кислоты.

При обострении процесса продолжительность курса гипосенсибилизации должна быть не менее 1 мес. Затем в течение 6 мес — I года регулярно проводят повторные короткие курсы: по 10 дней в каждом месяце с последующим 20-дне­вным перерывом. Целесообразно менять антигистаминные препараты.

Снижению частоты обострений атонического дерматита способствует дли­тельное применение мембранотропного препарата задитена (кетотифена) из рас­чета 0,025 мг/кг-сутки 2 раза в день за 30 мин до еды. Задитен тормозит секрецию преформированных медиаторов аллергического воспаления.

Показано применение антиагрегантов (курантил, трентал).

Витаминотерапия при диатезах направлена на нормализацию обменных про­цессов, уменьшение ацидоза и стимуляцию местного и общего иммунитета.

Как было отмечено, аскорбиновая кислота и рутин используются для гипосен-сибилизации и применяются длительно. При сухой экземе хороший результат нередко дает 3-недельный курс лечения витамином А. Его можно комбинировать с витамином В15 и очищенной серой (0,1—0,25 г 2—3 раза в день). Витамины группы В назначают внутрь отдельными курсами продолжительностью 2—4 нед.

Индивидуальный характер нарушений обмена, а также возможность аллерги­ческой реакции на применение всех витаминов заставляют назначать их последо­вательно и менять комбинации препаратов.

Седативная терапия при обострении включает валериану (настой — 2 г травы на 200 мл воды — 1 чайная ложка, настойка — 1 капля на 1 год жизни 3—4 раза в день), триоксазин (1/4 таблетки 3—4 раза в день), небольшие дозы снотворных (фенобарбитал — 0,005—0,01 г 1—3 раза в день, элениум — 0,0025—0,005 г 2 раза в день) для уменьшения зуда и улучшения сна. Препараты подбираются индиви­дуально и меняются.

Местное лечение кожных проявлений проводится под контролем дер­матологов. В острой фазе мокнущей экземы назначают влажные повязки с расти­тельным маслом, буровской жидкостью, раствором резорцина (1—2%) или нитрата серебра (0,25%). При сухих экземах применяют ванны с танином (20 г на ванну), отваром дубовой коры (200 мл на 1 л воды), перманганатом калия (0,3 г на 10 л воды), чередой, ромашкой, крахмалом. При уменьшении острых воспали­тельных явлений используют максимально индифферентные вещества (тальк, белая глина, 1—2% белая и желтая ртутные мази, 10% нафталановая мазь, димедролцинковая паста, крем Унна, крем F-99, интал на ланолиновой основе), кото­рые необходимо подбирать индивидуально.

В некоторых случаях хороший эффект отмечается при использовании УФО (20 сеансов ежедневно от 2 до 20 мин, с увеличением экспозиции на 1 мин в день, фокусное расстояние 100 см).

Инфицированные проявления экземы требуют антибактериальной терапии и местного применения 0,5—] % раствора метиленовой сини, жидкости Кастеллани, гелиомициновой мази.

При тяжелом обострении атонического дерматита и отсутствии эффекта от указанного лечения, только по строгим показаниям, применяют местно гормо­нальные мази, обычно коротким курсом. Назначение при диатезе кортикостероидов внутрь противопоказано. При мокнутии возможно орошение пораженных поверхностей беклометом или бекотидом.

Интеркуррентные заболевания у детей с аномалиями конституции требуют осторожного лекарственного лечения. Назначение антибиотиков и сульфанила-мидов возможно только по абсолютным показаниям, в средних дозах, короткими курсами на фоне гипосенсибилизации.

При выраженных клинических признаках ЭКД рекомендуется временный отвод от прививок до стабилизации состояния ребенка. Профилактическая вакци­нация проводится только в период клинической ремиссии кожного процесса с предварительной и последующей гипосенсибилизацией (всего 14—20 дней). Важно строго соблюдать инструкции, применять щадящие схемы вакцинации и специальные вакцины с пониженным содержанием антигенов.

 

 Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)

Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% слу­чаев с одновременным увеличением вил очковой железы), гипоплазией ряда вну­тренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовид­ная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, пар­циальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется реак­тивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды.

Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (осо­бенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются посте­пенно и максимально выражены в возрасте 2—7 лет. Встречаются у 12,5—24% детей.

Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угне­тения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей сре­ды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диате­за. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость корко­вого вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобла­данию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, уве­личивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нару­шается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функцио­нальные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лим-фоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродук­ция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (на­рушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.

Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложе­ние, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки. Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведе­ние и внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии речи и статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с трудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро устают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком. Кожные высыпания наблюдаются всего у 1/3 детей и носят экссудативный харак­тер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнутие — в шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на животе и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость, сни­жение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти непрекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекре­торным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматиче­ский синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный харак­тер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, вклю­чая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертро­фический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгенологическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматоз отдель­ных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возник­новению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Тх и Тс; диссоциация гормонов.

На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средосте­нии, по соотношению которой с тенью сердца и грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс — ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.

Диагноз. Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в разви­тии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, особенно в сочетании с увеличе­нием тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адапта­ции ребенка к условиям окружающей среды.

Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но послед­нее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочеч-никовой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипо­гликемией.

Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно при­менение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина (при снижении уровня IgG), иммуномодуляторов. При возникновении острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочное внутривенное введение изотонических рас­творов (0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы), гидрокортизона или преднизолона, плазмы или ее заменителей, норадреналина. Подкожно вводят мезатон, внутрь — большие дозы аскорбиновой кислоты.

 

 Нервно-артритический диатез (НАД)

Проявляется значительными, обычно генетически обусловленными, наруше­ниями обмена веществ и связанной с ними повышенной возбудимостью ЦНС.

Проявления НАД возникают иногда в первые недели и месяцы жизни, но обычно не диагностируются из-за неспецифичности. Развернутая клиническая картина диатеза более свойственна детям школьного возраста (7—14 лет). Наб­людается эта форма аномалии конституции реже, чем другие диатезы (примерно у 2—3% детей). Однако в последнее время частота гиперурикемии нарастает.

Этиология. НАД в настоящее время принято связывать как с наследственными факторами (генетический дефект обмена пуриновых оснований и мочевой кислоты), так и с воздействием окружающей среды: перегрузка белковыми, в первую очередь мясными, продуктами рациона беременной и ребенка раннего возраста.

Семейно-генетический анамнез свидетельствует, что в семьях пробандов с оди­наковой частотой (18—22%) фиксируются неврастения, подагра, моче- и желчно-каменная болезнь. В 2,5 раза чаще наблюдаются в этих семьях атеросклероз и ишемическая болезнь сердца, гипертоническая болезнь, сахарный диабет, заболе­вания системы дыхания, желудка и двенадцатиперстной кишки.

Патогенез. Ведущее значение придается изменению активности ферментов печени, извращению белкового обмена вследствие нарушения механизма повтор­ного использования пуринов и усиления образования мочевой кислоты. В резуль­тате пурины и конечный продукт их метаболизма — мочевая кислота накаплива­ются в крови. Содружественно страдает также жировой и углеводный обмен, вследствие чего нарушается усвоение углеводов и возникает склонность к кетоацидозу.

Мочевая кислота и ее соли, сопутствующий ацидоз раздражают ЦНС, обу­словливая чрезмерно повышенную возбудимость ребенка.

Правильное воспитание и диета могут длительно компенсировать нарушенный обмен. Декомпенсация наступает при стрессовых ситуациях, изменении характера питания, физических и психологических перегрузках, что чаще всего реализуется в школьном возрасте.

Клиническая картина. Клинические проявления зависят от возраста больных и представлены разнообразными синдромами: кожным, неврастеническим, об­менным, спастическим. Редкими проявлениями этой формы диатеза могут быть стойкий субфебрилитет, непереносимость запахов и различные идиосинкразии.

В первые месяцы жизни ребенка часто отмечаются недостаточная прибавка массы тела, неустойчивый стул. В результате снижения аппетита легко разви­вается дистрофия, но возможно и избыточное развитие подкожной жировой клет­чатки вплоть до ожирения, особенно у девочек-подростков. Гиперплазия лимфоидной ткани выражена менее отчетливо, чем при других диатезах, но обычно пальпируются все группы лимфатических узлов, умеренно увеличенные, плот­ные.

Кожный синдром. Аллергические высыпания на коже наблюдаются относительно редко, появляются в старшем возрасте в виде отеков Квинке, кра­пивницы, пруриго, нейродермита, сухой и себорейной экземы. Слизистые обо­лочки, как и кожа, страдают реже, чем при других формах диатезов. Лишь у части детей отмечается склонность к ОРВИ с навязчивым чиханьем, кашлем, явлениями бронхоспазма. Астматический бронхит у этого контингента детей про­текает с необильной секрецией, хорошо поддается лечению бронхолитическими препаратами, однако у некоторых трансформируется в атоническую форму брон­хиальной астмы.

Неврастенический синдром. Встречается наиболее часто (84%). На первом году жизни он проявляется преобладанием процессов возбуждения: дети часто беспокойны, крикливы, пугливы, мало и плохо спят. Постоянное раз­дражение ЦНС продуктами пуринового обмена способствует более раннему пси­хическому и эмоциональному развитию. Дети быстро овладевают речью, прояв­ляют любознательность, интерес к окружающему, хорошо запоминают прочи­танное или рассказанное, рано начинают читать. Однако внешнее благополучие и хорошее развитие детей сопровождаются эмоциональной лабильностью, нару­шениями сна, ночными страхами, вегетодистоническими расстройствами, упор­ной анорексией. Кроме того, возможны тикоподобный и хореический гиперкинезы, логоневроз, навязчивый кашель, привычные рвоты, аэрофагия, энурез.

Синдром   обменных   нарушений.   Выражается  в  преходящих, часто ночных, суставных болях (за счет кристаллизации урата натрия во внутри­суставной жидкости), периодически возникающих дизурических расстройствах (не связанных с переохлаждением или инфекцией), салурии (обычно смешанного характера — ураты, оксалаты, фосфаты). Необходимо особо отметить возмож­ность появления при этой форме диатеза периодической ацетонемической рвоты.

Ацетонемическая рвота наблюдается в возрасте 2—10 лет чаще у девочек и полностью прекращается в пубертатном периоде. Причинами развития приступа могут быть пищевая погрешность, стрессовая ситуация, физическая перегрузка.

Рвота возникает внезапно или после короткого (до суток) периода предвестни­ков (недомогание, головная боль, отказ от еды, запах ацетона изо рта, запор, слабоахоличный стул). Она быстро принимает характер неукротимой, часто сопро­вождается жаждой, обезвоживанием, интоксикацией, гипертермией, потерей массы тела, возбуждением, одышкой, тахикардией, в редких случаях — симпто­мами менингизма и судорогами. Выдыхаемый воздух, рвотные массы имеют запах ацетона. Длительность приступа от нескольких часов до 1—2 сут, редко до 1 нед. В большинстве случаев рвота прекращается так же внезапно, как и нача­лась; ребенок быстро поправляется. После приступа в течение нескольких дней пальпируется увеличенная печень.

В крови отмечаются ацидоз, накопление ацетона и кетоновых тел, аммиака, часто низкий уровень эндогенного сахара, натрия и хлора, а также нейтрофильный лейкоцитоз со снижением эозинофилов, моно- и лимфоцитов, умеренное уве­личение СОЭ. В моче в момент приступа определяется ацетон, после приступа выражена уробилинурия.

Спастический синдром. Проявляется бронхоспазмом, мигренеподобными головными болями, склонностью к гипертензии и кардиалгиям, почеч­ными, печеночными и кишечными коликами, запорами, развитием спастического мембранозного колита.

Диагноз. Основывается на наличии обменных заболеваний в семейном анамне­зе, признаках повышенной возбудимости ЦНС ребенка, выраженных нарушениях обмена, наклонности к спазмам, своеобразных аллергических проявлениях.

Прогноз. Определяется возможностью раннего формирования у взрослых ате­росклероза, гипертонической болезни, подагры, обменных артритов, диабета, желчно- и мочекаменной болезни, упорных мигреней и невралгий, атонической бронхиальной астмы. В связи с этим особое значение имеют правильное воспита­ние детей и возможно более раннее выявление нарушенного пуринового обмена.

Лечение. Диетотерапия. В рационе детей резко ограничивается применение концентрированных мясных и рыбных бульонов и ряда овощей, содержащих пуриновые основания и щавелевую кислоту (щавель, шпинат, редька, редис, цвет­ная капуста, помидоры). При ацетонемической рвоте показана голодная диета сроком до 12 ч, питье охлажденных солевых растворов и глюкозы малыми порци­ями. В тяжелых случаях растворы поваренной соли, соды и глюкозы вводят вну­тривенно капельно. Внутрь назначают легкоусвояемые углеводы (картофельное пюре, бананы).

 

 Профилактика диатезов

  • Первичная профилактика (предупреждение формирования ано­малии конституции у детей) включает разумный пищевой режим, предупрежде­ние и лечение токсикозов беременности и гипоксических состояний плода, рацио­нальное, лучше естественное, вскармливание ребенка, тщательный уход за ним, возможно большее пребывание на свежем воздухе, закаливание, массаж и физ­культуру, УФО, предупреждение и своевременное лечение интеркуррентных заболеваний и дефицитных состояний, осторожное проведение прививок с соблюдением инструкции и вакцинального календаря, исключение контакта с простыми химическими веществами (стиральные порошки).
  • Вторичная профилактика является продолжением лечебных мероприятий острого периода. Необходимы соблюдение режима и распорядка дня, диета, продолжение специфической и неспецифической гипосенсибилизации, периодическая витаминотерапия, уход за кожей и слизистыми оболочками, осто­рожное проведение закаливающих процедур, массажа и гимнастики и стимуляция естественных защитных сил организма. Проведение любых процедур детям с ЛГД требует большой осторожности, так как у них легко возникают коллаптоидные реакции.

 

Список использованной литературы:

 

  1. Вельтищев Ю.Е. Наследственное предрасположение к болезням, диатезы и пограничные состояния у детей, Педиатрия, № 12, с. 3, 1984;
  2. Детские болезни: Учебник/под ред. Л. А. Исаевой. – 3-е изд. испр. – М.: Медицина, 2002. – с.138-150
  3. Детские болезни, под ред. А.Ф. Тура и др., с. 102, М., 1985;
  4. Маслов М.С. Учение о конституциях и аномалиях конституции в детском возрасте, Л., 1926;
  5. Усов И.Н., Гресь Н.А. и Горбачева Е.Г. Медицинская помощь детям в условиях поликлиники, с. 186, Минск, 1485.

 

Категория: