Геморрагический васкулит, кожная форма, средней степени тяжести.

Главные вкладки

Аватар пользователя Доктор
Поделитeсь ссылкой с друзьями: 
Возраст больного: 
14 лет.
Пол больного: 
Женский.
Диагноз при поступлении: 
Геморрагический васкулит
Диагноз клинический: 
Геморрагический васкулит, кожная форма, средней степени тяжести.
Инструментальное обследование: 
1) общий анализ крови; 2) общий анализ мочи; 3) кровь на сахар; 4) кровь на комплекс серологических реакций; 5) кал на яйца глистов; 6) липидограмма; 7) кровь на коаулограмму; 8) биохимическое исследование крови.
Дифференциальный диагноз: 
Дифференциальная диагностика проводиться с ревматизмом, идиопатической тромбоцитопенической пурпурой и системной красной волчанкой.
Эпикриз: 
Присутствует.
Формат истории: 
.doc
Дополнительная информация: 
Вы можете просмотреть текст истории болезни ниже, но обратите внимание, что корректное форматирование сохранено только в файле. Текст ниже - это просто выдержка из файла с местами некорректным форматированием.

 

 

 

 

Паспортная часть

  1. Фамилия, имя, отчество ребенка –
  2. Возраст – 14 лет.
  3. Место жительства –
  4. Занятие и место работы родителей – отец – водитель в «ЗСМ-2»; мать – электротехник в «Укртелеком».
  5. Посещает школу №105.
  6. Дата поступления в клинику – 19 марта 2001 года.
  7. Направлена врачом поликлиники с диагнозом Геморрагический васкулит.
  8. Диагноз при поступлении – Геморрагический васкулит.

 

 

Анамнез заболевания

     При поступлении в стационар жаловалась на сыпь на разгибательных поверхностях голеней, ярко красного цвета, появившуюся утром 15 марта 2001 года. Субъективно сыпь ничем не сопровождалась.

     Жалобы на момент курации – на эту же сыпь, которая уже распространилась на разгибательные поверхности бедер, а также на резкую боль при движении в левом 1-м пястно-фаланговом суставе нижней конечности, которая исчезает при прекращении движения.

     Заболела остро 15 марта, когда утром проснувшись обнаружила незначительную сыпь на разгибательных поверхностях голеней, ярко красного цвета. Показала ее родителям, но они подумав, что это аллергия дали ей диазолин. Сыпь не исчезла. Утром 16-го марта, проснувшись, девочка обнаружила, что количество элементов увеличилось, распространившись еще и на разгибательную поверхность бедер. Так как это были выходные, то в поликлинику она обратилась только в понедельник 18-го марта. Все это время динамики заболевания не было, никакие лекарственные препараты не принимались. Участковый врач с подозрением на геморрагический васкулит направил ее в стационар 5-й городской детской многопрофильной больницы, куда она и поступила во вторник 19 марта.

     Начало заболевания больная связывает либо с тем, что 2 недели назад переболела ОРЗ, либо с тем, что в течение недели перед началом заболевания ходила в школу в короткой юбке, либо с тем, что 14 марта съела свежий огурец.

Анамнез жизни

     Родилась от 2-й беременности 2-й по счету в семье. Беременность у матери протекала без токсикозов.

     Роды в срок 39 недель. Роды протекали около 7 часов, без осложнений.  

     Ребенок закричал сразу, крик был громкий.

     Масса при рождении 3200 г., рост – 48 см.

     К груди приложили сразу после рождения, при этом ребенок крепко ухватил грудь. К груди потом прикладывали 7 раз в сутки (в 6, 9, 12, 15, 18, 21, 24 часа). На 3-5 день произошла физиологическая потеря массы тела в размере 5-8 % от исходной массы тела, которая восстановилась на 7-8 день от рождения. В период новорожденности заболеваний не было.

     Ребенок был выписан на 5-й день с массой 3100г и ростом 48 см.

    

Развитие ребенка.

 

          Возраст

 

Парам.

1 мес

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

Масса,  г.

3800

4400

5200

5950

6650

7300

7900

8450

8950

9400

9800

10200

Рост, см.

51

54

57

59,5

62

64,5

66,5

68,5

70,5

71,5

72,5

73,5

Окружность головы, см

35,5

37,

38,5

40

41,5

43

43,5

44

44,5

45

45,5

46

Окружность груди, см

35

37

39

41

43

45

45,5

46

46,5

47

47,5

48

 

 

 

       Возраст

 

Парам.

1 год

2

3

4

5

6

7

8

9

10

11

12

13

14

Масса, кг

10

13

15

17

19

21

23

25

27

30

34

38

43

47

Рост, см

73,5

81

89

96

102

108

114

122

129

137

145

153

159

168

Окружность головы, см

46

47

48

49

50

51,6

52,2

53,8

54,4

56

56,6

57,2

57,8

58,4

Окружность груди, см

48

49,5

51

53,5

55

56,5

58

59,5

61

63

66

69

72

75

 

 

Формулы для расчета.

1.Масса.

-масса плода на 30 неделе развития – 1300 г., на каждую неделю до 30 нед. отнять по 100 г, на каждую лишнюю добавить по 200 г.

-масса ребенка до года – к массе новорожденного добавляют 1-й месяц  600г, 2-й – 800, 3-й – 800, а затем число на 50 меньшее предыдущего (750, 700, 650 и т.д.)

-масса ребенка от 2 до 10 лет – = 10 + 2( – количество лет)

-масса ребенка от 10 лет – = 30 + 4( - 10).

2.Рост.

-рост плода до 5 месяцев – квадрат месяца беременности, после 5 месяцев – количество месяцев беременности умноженное на 5.

-Рост ребенка до года в 1-й квартал каждый месяц добавляется по 3 см, 2-й по 2,5, 3-й – по 2 см, 4-й – 1-1,5см

-Рост ребенка до 4-х лет –   100 – 8(4 - ), после 4-х лет -    100 + 6( - 4)

3.Окружность головы.

- до года – до 6 месяцев -  43 – 1,5(6 - n), после 6 месяцев -   43 + 0,5(n - 6)

- до 5 лет –    50 – 1(5 - n), после 5 лет  -    50 + 0,6(n - 5)

4.Окружность груди.

- до 6 месяцев -    45 – 2(6 - n), после 6 месяцев  -    45 + 0,5(n - 6)

- от 1 до 10 лет -    63 – 1,5(10 - n), после 10 лет -   63 + 3(n - 10).

 

Развитие статики и моторики

 

ДВИЖЕНИЕ

Средний возраст овладения

Возможные границы

Улыбка

5 нед.

3-8 нед.

Гудение

7 нед

4-11 нед

Держание головы

2 мес

1,5-3 мес

Направленные движение ручек

4 мес

2,5-5,5 мес

Переворачивания

5 мес

3,5-6,5 мес

Сидение

6 мес

5,5-8 мес

Ползание

7 мес

2-9 мес

Произвольное хватание

8 мес

5,75-10,25 мес

Вставание

9 мес

6-11 мес

Шаги с поддержкой

9,5 мес

6,5-12,5 мес

Стояние самостоятельное

10,5 мес

8-13 мес

Ходьба самостоятельная

11,25 ме

9-14 мес

 

     Поведение ребенка дома и в коллективе спокойное уравновешенное.

     Сон продолжительный (7-10 часов), спокойный.

     С рождения и до 4 месяцев находилась на естественном вскармливании.

С 2-х месяцев дополнительно получала 10 мл, а затем и 50 мл разных фруктовых и овощных соков (яблок, моркови, капусты, лимонов).  До 1 месяца кормление проходило 7 раз в сутки, с 1-го по 4-й месяц кормили 6 раз в сутки. С 4-х месяцев перешли на 5 разовое питание. Кормление происходило попеременно из обеих молочных желез, ребенок во время сосания был активен.

      В 4 месяца ребенок получил первый прикорм - 5% манная каша на 50% молоке, через 2 недели 5% кашу заменили на 10% кашу на цельном молоке. C 6 месяцев манную кашу чередовали с гречневой, овсяной, рисовой. В блюда прикорма вводили 3-5 г сливочного или растительного масла, а также вареный яичный желток – вначале ¼, а затем ½ через день и творог (20-50 г). Второй прикорм был назначен в возрасте 6 мес в виде овощного пюре. Таким образом, к 7 мес жизни два кормления грудным молоком заменились блюдами прикорма. Примерное меню ребенка было 6 1/2 месяцев: 6 ч — грудное молоко, 10 ч —10% манная каша (150 мл), желток (1/2), сок (50 мл); 14 ч — грудное молоко; 18 ч — овощное пюре (150 мл), творог (30 г), тертое яблоко (20 г); 22 ч — грудное молоко. В возрасте 7 мес ребенок получил 3-й прикорм — нежирный мясной бульон (не более 50 мл) или мясной фарш (около 30 г) из вареного мяса. С 7,5 месячного возраста в питание вошло печенье, сухари; мясо иногда заменяли рыбой (с 8 мес) и печенью. Примерное меню ребенка в 8 1/2 мес: 6 ч — грудное молоко; 10 ч — каша (150 г), желток (1/2), фрукты тертые или сок (50 г); 14 г — бульон (50 мл), мяс­ной фарш (30 г), овощное пюре (100 г), сок (50 мл); 18 ч — кефир (150 мл), творог (50 г), печенье (15 г); 22 ч — грудное молоко. По достижении 10 мес ребенку дали мясо в виде фрикаделек, суп овощ­ной на мясном бульоне, хлеб и яблоко кусочками. Оставшиеся кормления грудью заменили кормлением цельным молоком или кефиром с 5 % сахара.

     В настоящее время питается 4 раза в день, питание полноценное.

     В 6 месяцев появились 2 нижних центральных резца, в 8 месяцев – 2 верхних центральных резца, в 10 месяцев – 2 верхних латеральных резца, в 12 месяцев – 2 нижних латеральных резца, в 14 месяцев – первые молочные моляры, в 18 месяцев – клыки, в 22 месяца – вторые молочные моляры. Молочные зубы начали меняться на постоянные с 6 лет в том же самом порядке.

     В возрасте 3-6 лет болела хроническим тонзиллитом, с 6 до 11 лет часто отмечала ОРЗ. В 5 лет перенесла ветрянку. Все заболевания протекали без осложнений.

     Профилактические прививки делались все и в соответствующем возрасте.

     Контакт с инфекционными больными отрицает.

Семейный анамнез

В данный момент отцу 36 лет, матери – 34 года. Состояние здоровья родителей и родственников нормальное. У девочки есть брат (21 год), здоровый.

 

 

Объективное обследование

     Состояние больной средней тяжести. Самочувствие нормальное.

     Положение в постели активное.

     Сознание ясное.

     Настроение ровное, спокойное. Сон и аппетит не нарушены. Контактна с другими детьми.

     Шейно-тонический (при пассивном сгибании шеи у лежащего на спине ребенка повышается тонус сгибателей рук и разгибателей ног – исчезает в 2 месяца), ладонно-ротовой (Бабкина – при нажатии пальцем на тенар открывается рот и сгибается голова – исчезает в 3 месяца), рефлекс Моро (держа ребенка на руках, резко опускают ее на 20 см, а потом поднимают его обратно – в ответ ребенок сначала отводит руки в стороны и разгибает пальцы, а потом возвращает их в исходное положение, исчезает в 4 месяца), рефлекс Бабинского (штриховое раздражение подошвы по внешнему краю стопы по направлению к основанию большого пальца вызывает тыльное сгибание большого пальца и подошвенное сгибание остальных пальцев, исчезает в 2 года) и ползание по Бауэру отрицательные в связи с возрастом пациентки.

     Ширина глазных щелей одинаковы справа и слева, зрачки округлой формы, одинаковой величины. Прямая и содружественная реакция зрачков на свет, аккомодация и конвергенция сохранены.

     Менингеальные симптомы отрицательные.

     Симметрично на разгибательных поверхностях голеней и бедер находится  мономорфная папулезная сыпь, элементы которой несколько возвышаются над поверхностью кожи, не исчезают при надавливании и имеют ярко-красный цвет. Большинство элементов сконцентрировано вокруг голеностопных и коленных суставов. Субъективно сыпь никаких ощущений не вызывает.

     Эндотелиальные пробы (система жгута, щипка, молоточка) отрицательные. Дермографизм белый. Подкожно-жировой слой равномерно распределен, толщина подкожной жировой складки одинакова и равна приблизительно 1,5 - 2 см. уплотнения и отеки отсутствуют. Тургор тканей в норме.

     Тонус и сила мышц в норме.

     Голова нормальной величины и формы. Грудная клетка имеет форму конуса. Рахитические четки, Гаррисонова борозда, браслеты, «нити жемчуга», искривление конечностей, плоскостопие отсутствуют. Есть сколиоз влево. Форма, величина и подвижность суставов не изменена. При движении в 1-м левом пястно-фаланговом суставе нижней конечности возникает резкая боль, которая исчезает при прекращении движения.

     Лимфатические узлы не пальпируются.

     Масса тела – 47 кг, рост – 168 см, окружность головы -  58,4 см, окружность груди – 75 см, окружность плеча – 22 см, окружность бедра – 31 см, окружность голени 26 см. Средняя точка длины тела находится на 2 см ниже пупка. Индекс Эрисмана (окружность груди минус половина роста) равен    –9 см (норма - +6 см). Индекс Чулицкой ((3 окр плеча + окр бедра + окр голени) – рост – 1 год жизни – 20-25см, 2-3 года – 20 см, 6-7 лет – 10-15см) не определяется из-за возраста ребенка.

     Руководствуясь эмпирическими формулами было определено, что масса ребенка находится в пределах нормы (отклоняется на 4,5%, при норме 7%), рост в норме (отклоняется на 5%), окружность головы и груди также в норме. Исходя из этого можно заключить, что физическое развитие пациентки является гармоничным.

 

     Органы дыхания: кашель, мокрота отсутствуют. Дыхание носом. Тип дыхания грудной. Число дыхательных движений в минуту равно 18. Отношение пульса к дыханию – 67:18 = 4:1. Дыхание неглубокое, спокойное, ритмичное. Одышка отсутствует. Грудная клетка симметрична. Симптомы утолщения кожной складки и эластичного сопротивления кожи отрицательные. Голосовое дрожание не ослаблено. Перкуторный звук над всей поверхностью легких ясный легочной.

 

Топографическая линия

Нижний край легких

справа

слева

Lin medioclavicularis

6 ребро

2 ребро

Lin axillaris media

8 ребро

9 ребро

Lin scapularis

9 ребро

10 ребро

Lin paravertebralis

На уровне остистого отростка 11 позвонка

Подвижность легочного края

3 см

3 см

 

     При аускультации дыхание определяется везикулярное, нормальной звучности. Бронхофония нормальная. Хрипы и шум трения плевры отсутствуют.

 

 

     Сердечно-сосудистая система: при внешнем осмотре пульсаций области сердца и эпигастрия, набуханий и пульсаций шейных вен не выявлено. Есть небольшая пульсация сонных артерий с обеих  сторон. Верхушечный толчок определяется в 5-м межреберье на 1,5 см кнутри от Lin medioclavicularis, умеренной силы, площадью 1 см2 . Кошачье мурлыканье отсутствует. Пульс на лучевой артерии синхронный, 67 в минуту, нормального наполнения и напряжения, ритмичный.

Границы сердца

 

 

Относительная граница сердца

Абсолютная граница сердца

Сверху

3 ребро

3 межреберье

Справа

По правому краю грудины

По левому краю грудины

Слева

На 1,5 см кнутри от Lin medioclavicularis

На 1,5 см кнутри от Lin medioclavicularis

 

     Тоны сердца ясные, частота сердечных сокращений 70 в минуту. Акценты и расщепления тонов сердца,  сердечные шумы отсутствуют. Артериальное давление – 105/60.

     Желудочно-кишечный тракт: слизистая оболочка полости рта, зева, миндалин чистая, розовая. Язык умеренно влажный, без налетов, фолликулов, трещин. Сосочки в норме.

     Живот нормальной формы, не увеличен и не втянут, окружность живота 73 см. расширения вен передней брюшной стенки, видимая перистальтика, расхождение прямых мышц живота отсутствуют. Пупок втянут. Асцит или псевдоасцит не определяется. Симптом баллотирования отрицательный. Размеры печени по Lin medioclavicularis – 11 см, по срединной линии – 9 см, по краю левой реберной дуги – 7 см.

     Край печени пальпируется по правой срединно-ключичной линии в горизонтальном положении в конце глубокого вдоха по краю реберной дуги, он безболезненен, гладкий, острый.

     При поверхностной пальпации живота напряжение мышц передней брюшной стенки, болезненность, локальные уплотнения не определялись. При глубокой проникающей методической пальпации в левой подвздошной области сигмовидная кишка прощупывается на протяжении 7 см в виде гладкого плотноватого тяжа толщиной 2 см, безболезненного, не урчащего, не перистальтирующего, смещающегося в пределах 3 см; в правой подвздошной области слепая кишка прощупывается в виде несколько расширяющегося книзу цилиндра с закруглённым дном, диаметром 4 см, урчащего при надавливании, безболезненного, умеренно подвижного, нижний край её расположен на 0,5 см выше межостной линии.

     При аускультации живота патологии не было выявлено. Анус в норме. Стул коричневого цвета, плотной консистенции, без патологических примесей.

    

     Мочевыделительная система: при осмотре поясничной области гиперемии кожи, сглаживания контуров и выбухания области почек нет. Почки не пальпируются. Мочевой пузырь и мочеточники при пальпации безболезненны,  при перкуссии над исследуемой поверхностью мочевого пузыря, притупленный тимпанический перкуторный звук. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание свободное, безболезненное, 5-6 раз в сутки. Ночной диурез отсутствует.

    

     Эндокринная система: нарушения роста и массы тела отсутствуют, подкожно-жировой слой распределен равномерно. Щитовидная железа не увеличена. Половые органы без патологии.

Предварительный диагноз

     На основании жалоб больной на появившуюся внезапно сыпь на разгибательных поверхностях бедер и голеней, ярко-красного цвета, без субъективных ощущений и связанную, по-видимому с несколькими причинами: перенесенным за 2 недели до начала заболевания ОРЗ, переохлаждением и употреблением свежего огурца, а также наличие в анамнезе хронического тонзиллита; на основании объективного обследования: симметрично на разгибательных поверхностях голеней и бедер находится  мономорфная папулезная сыпь, элементы которой несколько возвышаются над поверхностью кожи, не исчезают при надавливании и имеют ярко-красный цвет. Большинство элементов сконцентрировано вокруг голеностопных и коленных суставов. Субъективно сыпь никаких ощущений не вызывает; можно поставить предварительный диагноз Геморрагический васкулит. Однако сходной клинической картиной обладают также ревматизм, системная красная волчанка и идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Поэтому для постановки окончательного диагноза требуется тщательно проанализировать данные объективного обследования и провести ряд дополнительных лабораторных исследований.

 

Лабораторные исследования

План обследования:

  1. общий анализ крови;
  2. общий анализ мочи;
  3. кровь на сахар;
  4. кровь на комплекс серологических реакций;
  5. кал на яйца глистов;
  6. липидограмма;
  7. кровь на коаулограмму;
  8. биохимическое исследование крови.

Общий анализ крови.

Показатели

20.03.01.

норма

Эритроциты

4,2 · 1012

4-4,5 · 1012

Лейкоциты

5.8 · 109

4-9· 109

Гемоглобин г/л

130

130-140

Цветной показатель

0.93

0,9-1

Базофилы %

-

0,5

Миелоциты

-

-

Эозинофилы %

4

2,0

Юные %

-

1-5

Палочкоядерные %

4

1-5

Сегментоядерные %

52

50-70

Моноциты %

6

9

Лимфоциты %

34

20-40

Тромбоциты

200· 109

150-300· 109

СОЭ мм/ч

3

4-14

 

Биохимическое исследование крови

 

исследования

показатели

норма

С-реактивный белок

-

-

Серомукоиды

0,12 ЕД

 

Биллирубин

15,5 мкмоль/л

4-16 мкмоль/л

Тимоловая проба

2,0 ЕД

 

АЛТ

0,86

2-17 МЕ

 

Коагулограмма

 

АВР

65

АКТ8

88

АКТ10

93

Протромбиновый индекс

86

Фибриноген

3,8

Фибриноген В

-

Фибринолитическая активность

2,5

Фибриназа

80

Длительность кровотечения по Дуке

2мин 5 сек

Свертываемость по Бюркеру начало

4 мин 55 сек

Свертываемость по Бюркеру конец

6 мин 10 сек

 

Общий анализ мочи

 

Показатели

21.03.01.

норма

Цвет

с/ж

с/ж

Реакция

кислая

кислая

Удельный вес

1020

1010-1025

Прозрачность

умеренная

умеренная

Белок

нет

нет

Лейкоциты

1-2 в п/з

0-3 в п/з

Эритроциты

0-1 в п/з

0-3в п/з

Эпителий плоский

0-1 в п/з

0-3 в п/з

Цилиндры зернистые

нет

нет

Соли

1/2

До 1/2

 

Анализ мочи по Нечипоренко

 

Реация

Щелочная

Лейкоциты

200

Эритроциты

200

    

     Вывод: в лабораторных данных патологии не выявлено.

 

Дифференциальный диагноз

     Ревматизм. Предрасполагающими факторами для развития ревматизма являются скарлатина, фарингит или ангина в анамнезе 2 недели назад (т.к. они возникают под действием b-гемолитического стрептококка группы А, антигены которого являются сходными с антигенами миокарда, сарколеммы, компонентами предсердно-желудочкового пучка), т.е. обязательно наличие в анамнезе стрептококковой инфекции за 2-3 недели до начала заболевания, что имеется и в данной ситуации, в то время как геморрагический васкулит является полиэтиологичным заболеванием: может возникнуть не только после стрептококковой инфекции, но и после других бактериальных и вирусных заболеваний (2 недели назад болела ОРЗ, возбудитель которого не был выявлен), провоцирующими факторами могут также являться лекарственная и пищевая аллергия (за день до начала заболевания съела свежий огурец), охлаждение (неделю ходила в школу в короткой юбке), очаги хронической инфекции (в анамнезе был выявлен хронический тонзиллит). Исходя из анамнеза можно утверждать, что каждый из этих факторов мог послужить причиной заболевания или все они подействовали комплексно.

     При ревматизме ведущими жалобами больных являются слабость, вялость, потливость, резкое повышение температуры, боли в области сердца, боли в суставах (характерно множественное поражение суставов, преимущественно крупных, симметричность поражения, летучесть, отсутствие деформации сустава, быстрое исчезновение проявлений на фоне противовоспалительной терапии), двигательные нарушения, расстройства координации, мышечная гипотония (проявления хореи). Хотя в данном случае и имеется жалоба на боль при движении в суставе, но: 1) локализация в мелком суставе (пястно-фаланговый сустав 1-го пальца левой нижней конечности); 2) единичное поражение сустава, а не множественное; 3) боль постоянная и не исчезает даже на фоне использования глюкокортикоидов. В то время как другие жалобы, весьма характерные для ревматизма отсутствуют вообще.

     В клинической картине ревматизма преобладают симптомы поражения сердца: эндокардит, миокардит, перикардит, что может проявляться бледностью кожных покровов, ослаблением верхушечного толчка, смещение границ сердца влево, ослабление тонов сердца, систолический шум на верхушке (сначала мягкий, короткий, музыкальный, а затем грубый) либо шум трения перикарда; симптомы полиартрита: отечность и покраснение сустава с болью; симптомы хореи: эмоциональная неустойчивость, утомляемость, гиперкинезы, дизартрия, нарушение координации движений, мышечная гипотония (симптомы «вялых плеч» и «складной руки»), повышение сухожильных рефлексов; ревматоидные узелки – безболезненные образования 2-10 мм, округлые, плотные. Все эти симптомы отсутствуют в данном случае. Однако есть высыпания на нижних конечностях, без сопровождающих субъективных ощущений, которые можно принять за кольцевидную эритему, возникающую при ревматизме. Но кольцевидной эритема является бледно-розовым высыпанием в виде кольцевидного ободка с четким наружным и менее четким внутренним краем и чаще всего возникает на туловище и руках, а у пациентки сыпь распологается симметрично на разгибательных поверхностях голеней и бедер, имеет мономорфный папулезный характер, элементы сыпи несколько возвышаются над поверхностью кожи, не исчезают при надавливании и имеют ярко-красный цвет. Большинство элементов сконцентрировано вокруг голеностопных и коленных суставов.

     При лабораторном исследовании для ревматизма характерно: нейтрофильный лейкоцитоз (более 8 × 109/л), повышение СОЭ (более 20 мм/ч) и наличие С-реактивного белка в крови, а у моей пациентки все показатели в норме. Необходимо было бы еще провести измерение титра антистрептококковых антител (при ревматизме он выше 250 ЕД Todd).

     На основании этого можно сделать вывод, что это не ревматизм.

 

     Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Предрасполагающи-ми факторами для развития болезни Верльгофа, также как и для геморрагического васкулита являются: вирусные инфекции (ветряная оспа, краснуха, корь, эпидемический паротит) и бактериальные (ангины, пневмонии, скарлатина), профилактические прививки, введение гамма-глобулина, травмы, прием лекарств (беллоид, бициллин, пиперазин), переохлаждение или наследственная предрасположенность.

     Характерными для ИТП жалобами является повышенная кровоточивость, удлинение времени необходимого для остановки кровотечения, чего нет в данном случае.

     При объективном обследовании для ИТП характерными являются кожные и подкожные кровоизлияния, которые характеризуются: 1) спонтанностью возникновения, преимущественно по ночам, и неадекватность их степени внешнего воздействия; 2) полиморфностью – наряду с подкожными кровоизлияниями разной величины – экхимозами – имеются мелкоточечные и более крупные кожные – петехии; 3) полихромностью – на коже одновременно находятся геморрагии разного цвета – от красновато-синеватых до зеленых и желтых; 4) имеют несимметричное и беспорядочное положение. В данном же случае сыпь, хотя и возникла спонтанно, но ей не предшествовали никакие травмы, высыпания имеют мономорфный папулезный характер, все элементы сыпи одного ярко-красного цвета и расположены симметрично на бедрах и голенях, что характерно для геморрагического васкулита.

     В лабораторных данных для ИТП характерно: положительный симптом Кончаловского-Румпеля-Лееда («щипка»), а у пациентки он отрицательный; резкое снижение количества тромбоцитов и изменение их морфологии, а у нас в анализе нормальное количество нормальных тромбоцитов - 200· 109/л; длительность кровотечения по Дюке при ИТП 10-15 минут, а у больной 2 минуты и 5 секунд, что является нормой.

     Исходя из анализа можно сделать вывод, что это не идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

 

     Системная красная волчанка. Этиологическими и предрасполагающими факторами для СКВ являются: персистирующие ретровирусы (вирус Эпштейна-Барра, вирус герпеса), лекарственные препараты (антибиотики, противосудорожные, сульфаниламиды, гипотензивные, вакцины, гамма-глобулин), переохлаждение. Все эти факторы характерны и для геморрагического васкулита.

     В клинической картине СКВ преобладают: симптомы поражения суставов (обычно с этого начинается заболевание) – поражаются в основном мелкие суставы, голеностопные, поражение асимметричное, часто имеет мигрирующий характер, может быть припухлость суставов, гиперемия. У пациентки же заболевание началось с появления сыпи, а затем уже присоединилась боль при движении в суставе и нет припухлости самого сустава. При СКВ всегда в какой-либо период заболевания возникает лихорадка, имеющая разнообразный характер – высокая гектическая, субфебрильная, а в данном случае лихорадка не имела место вообще. Важнейшим клиническим признаком при СКВ является полисерозит, который проявляется плевритом, перикардитом, чего нет у нашей больной. При СКВ в процесс вовлекается миокард и эндокард – очаговый миокардит, дистрофия миокарда и бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса, который прижизненно можно диагностировать только при помощи эхокардиографии – это опять же отсутствует у пациентки. Одним из наиболее тяжелых поражений при СКВ является заболевание почек – люпус-нефрит, проявляющийся артериальной гипертензией, нефротическим синдромом, протеинурией, эритроцитурией, лейкоцитурией. Может возникнуть также поражения ЦНС (астеновегетативный синдром) и ЖКТ (анорексия, диспепсия). Всего этого тоже нет у больной. Единственное, что присутствует в данном случае и характерно как для геморрагического васкулита, так и для СКВ – это поражение кожи, однако при СКВ оно имеет свои отличия: чаще всего это фиксированная эритема плоская или приподнимающаяся в форме «бабочки», локализующееся на переносице, крыльях носа и в области носогубной складки, однако эритематозные высыпания могут быть и по всему телу и иметь характер дискоидных приподнимающихся бляшек с кератическим нарушением и фолликулярными пробками, в то время как у нашей пациентки - мономорфная папулезная сыпь, элементы которой несколько возвышаются над поверхностью кожи, не исчезают при надавливании, имеют ярко-красный цвет и располагаются симметрично на разгибательных поверхностях голеней и бедер, сконцентрировавшись вокруг коленных и голеностопных суставов. 

     При лабораторных исследований для СКВ характерно анемия, лейкопения (менее 4· 109/л), лимфопения (менее 1,5· 109/л), тромбоцитопения (менее 100· 109/л), чего нет у нашей пациентки, у которой нормальные показатели крови. Необходимо также было бы провести еще LE-клеточный тест, повышение титра антител к нативной ДНК, анти-Sm-антител и антинуклеарных антител.

     Вывод: это не СКВ

 

Окончательный диагноз

     На основании анамнеза, объективного обследования, лабораторных данных и дифференциального диагноза можно постановить окончательный клинический диагноз: Геморрагический васкулит, кожная форма, средней степени тяжести.

 

Дневники наблюдений

 

Показатели

Клиническая картина

20.03.01

АД=100/60

Ps=72

t=36,6 C

     Состояние больной средней тяжести. Самочувствие нормальное. Предъявляет жалобы на боль при движении пястно-фалангового сустава 1-го пальца левой нижней конечности. Сознание ясное. Количество мономорфных папулезных элементов, располагающихся на разгибательных поверхностях голеней и бедер увеличилось, окраска всех элементов ярко-красная. ЧДД=17 в мин. Перкуторный звук над всей поверхностью легких ясный легочной. При аускультации дыхание определяется везикулярное. Тоны сердца ясные. Акценты и расщепления тонов сердца,  сердечные шумы отсутствуют. Слизистая оболочка полости рта, зева, миндалин чистая, розовая. Язык чистый. Живот нормальной формы. Край печени пальпируется по краю реберной дуги,  безболезненный, гладкий, острый. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

21.03.01

АД=95/65

Ps=68

t=36,6 C

     Состояние больной средней тяжести. Сознание ясное. Самочувствие нормальное. Предъявляет жалобы на боль при движении пястно-фалангового сустава 1-го пальца левой нижней конечности. Количество мономорфных папулезных элементов, располагающихся на разгибательных поверхностях голеней и бедер увеличилось и они появились в подвздошной и поясничных областях с обеих сторон, окраска некоторых элементов на нижних конечностях изменилась с ярко-красной на коричневатую. ЧДД=19 в мин. Перкуторный звук над всей поверхностью легких ясный легочной. При аускультации дыхание определяется везикулярное. Тоны сердца ясные. Акценты и расщепления тонов сердца,  сердечные шумы отсутствуют. Слизистая оболочка полости рта, зева, миндалин чистая, розовая. Язык чистый. Живот нормальной формы. Край печени пальпируется по краю реберной дуги,  безболезненный, гладкий, острый. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

 

22.03.01

АД=105/70

Ps=64

t=36,6 C

     Состояние больной средней тяжести. Сознание ясное. Самочувствие нормальное. Предъявляет жалобы на боль при движении пястно-фалангового сустава 1-го пальца левой нижней конечности. Количество мономорфных папулезных элементов, располагающихся на разгибательных поверхностях голеней и бедер, в подвздошной и поясничных областях с обеих сторон снова увеличилось и они появились на разгибательной поверхности левого локтя, на старых местах окраска элементов варьирует с ярко-красной до коричневатой. ЧДД=18 в мин. Перкуторный звук над всей поверхностью легких ясный легочной. При аускультации дыхание определяется везикулярное. Тоны сердца ясные. Акценты и расщепления тонов сердца,  сердечные шумы отсутствуют. Слизистая оболочка полости рта, зева, миндалин чистая, розовая. Язык чистый. Живот нормальной формы. Край печени пальпируется по краю реберной дуги,  безболезненный, гладкий, острый. Симптом Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.

 

Лечение и профилактика данного заболевания

     Лечение должно быть индивидуальным и включает со­блюдение постельного режима, гипоаллергенной диеты и меди­каментозной терапии.

1. Постельный режим назначают до момента исчезновения геморрагической сыпи и болевых симптомов (обычно не менее 2-3 недель). Это обеспечивает улучшение микроциркуляции и кровообращения. При затяжном течении заболевания пребы­вание детей на постельном режиме удлиняется.

2. Большое значение в лечении придается соблюдению дие­ты. Используют гипоаллергенную диету с исключением облигатных аллергенов. Следует избегать сенсибилизации ребенка пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из ра­циона исключают яйца, цитрусовые, землянику, клубнику, шо­колад, рыбу, а также блюда, содержащие экстрактивные веще­ства и индивидуально непереносимые виды пищи.

3. Антибиотики и сульфаниламидные препараты назначают только при наличии сопутствующих острых инфекционных за­болеваний или «фоновых» очагов хронической инфекции. По­казано назначение малоаллергизирующих антибиотиков (гентамицин, бруламицин, рифампицин и др.).

4. Основное место в лечении занимают антиагреганты, которые назначают для улучшения микроциркуляции. Чаще используют курантил (3-5 мг на 1 кг в сутки per os, курсами до 6 месяцев и более) и трентал (100 мг 2-3 раза в сутки). При тяжелом течении геморрагического васкулита указанные препараты вводят внутривенно.

С целью активации фибринолиза используют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат, теоникол, компламин в тече­ние 1-2 месяцев.

5. Гепаринотерапия. Назначение гепарина рассматривается как базисный метод ле­чения геморрагического васкулита. Высокая эффективность ле­чения несомненна. Но это достигается только при правильном индивидуальном подборе дозы препарата. Гепарин назначают в исходной дозе из расчета от 400 ЕД на 1 кг массы тела в сутки. Эти дозы являются начальными. При необходимости дозу увеличивают до 700-800 ЕД на 1 кг в сутки. Препарат вводят через 8 часов подкожно в равных дозах, иногда внутривенно капельно. На­значение гепарина проводят под контролем свертываемости крови. Дозу гепарина считают адекватной, если время сверты вания крови увеличивается в два раза. Курс гепаринотерапии продолжается в течение 1-2 недель с постепенным снижением дозы препарата.

6. При наличии выраженного суставного и абдоминального синдромов показано применение преднизолона в дозе 1-1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки коротким курсом (7-10 дней, до 2 недель). Лечение тяжелых абдоминальных вариантов геморрагического васкулита с резко выраженным болевым синдромом вклю­чает трансфузионную терапию — реополиглюкин, глюкозо-новокаиновая смесь (3:1), курантил и преднизолон, которые так­же вводят внутривенно. Больным с нефротическим синдромом традиционно назна­чают 4-компонентную схему лечения: преднизолон+курантил+ гепарин+лейкеран (хлорбутин или циклофосфан). При артритах и артралгиях назначают нестероидные проти­вовоспалительные средства (вольтарен, индометацин и др.) до купирования болевого синдрома.

7. Для укрепления сосудистой стенки назначают аскорутин, галаскорбин. Необходимо только учитывать, что аскорбиновая кислота и ее препараты могут вызывать аллергизацию.

8. В последнее время для удаления из микроциркуляторного русла иммунных комплексов и криоглобулинов рекомендуют применять плазмаферез с использованием реополиглюкина, аль­бумина, свежезамороженной плазмы. За сеанс удаляется до 50% объема циркулирующей плазмы у детей старшего возраста, 70-80% — у детей до 10 лет. За курс удаляется по 2-5 объемов цир­кулирующей плазмы. После нескольких сеансов (обычно 2-4) отмечается значительное улучшение состояния больного, умень­шение геморрагической сыпи, абдоминального синдрома, а глав­ное — снижение частоты поражения почек и последующих ре­цидивов заболевания.

     Диспансерное наблюдение проводится в течение двух лет пос­ле последнего рецидива. Школьники освобождаются от занятий физкультурой на год и в последующем при отсутствии проявлений болезни могут заниматься ею, но по облегченной программе. В течение 2-х лет противопоказаны профилактические прививки, гамма-глобулин, необходим контроль за анализами мочи. В течение всего срока наблюдения рекомендуется соблюдение диеты.

 

Рецепты

 

  1. Rp.: Sol. Trentali 2% - 5ml

D.t.d. in amp. N 10

S. 5 мл препарата в 200-500 мл инфузионного раствора, вводить капельно в течение 1,5-3 часов

 

  1. Rp.: Tab. Xantinoli nicotiniati 0,15 N 10

D.S. по 1 таблетке 3 раза в день.

 

  1. Rp.: Heparini 5ml (1 ml – 5000 ED)

D.t.d. in amp. N 10

S. подкожно по 1 ампуле в 6.00, 12.00, 18.00 и 24.00

 

  1. Rp.: Tab. Prednisoloni acetatis 0,005 N 20

D.S. по 2 таблетки 3 раза в день

 

 

 

 

 

 

 

Прогноз

     Так как у данной больной отсутствуют почечный и абдоминальный синдромы, обуславливающие тяжесть заболевания и есть только кожный синдром, то прогноз для жизни благоприятный.

     При соблюдении назначенного лечения прогноз для выздоровления благоприятный.

     При соблюдении назначенной диеты, режима и отказа в течение, как минимум 2-х лет от профилактических прививок и гамма-глобулина прогноз на ближайшее и на отдаленное время благоприятный.

    

Эпикриз

     Больная, 14 лет, поступила 19 марта 2001 года с диагнозом Геморрагический васкулит. В приемном отделении поставлен диагноз Геморрагический васкулит, кожная форма, средняя степень тяжести, установлен на основании анамнеза, клинической картины и лабораторных исследований (эр. 4,2 · 1012/л, лейк. 5,8 · 109 /л, Гб 130 г/л, ЦП 0,93, базоф. 0%, эозиноф 4%, юные 0%, палочк 4%, сегментояд 52%, моноциты 6%, лимфоц 34%, тромбоц 200 · 109 /л, СОЭ 3 мм/ч, С-реакт. белок – отр. биллирубин 15,5 мкмоль/л, тимол проба 2,0ЕД АЛТ 0,86, АВР 65, АКТ8 88, АКТ10 93, протромб индекс 86, фибриноген 3,8, фибриноген В отр, фибринолитическая активность 2,5, фибриназа 80, длительность кровотечения по Дуке 2 мин 5 сек. Заболевание типичное, протекало в кожной форме и средней степени тяжести. Осложнений не было. В результате применения соответствующего лечения (трентал 2% - 5мл, ксантинола никотинат 0,15 – 3 раза в день, гепарин 20000 ЕД в день в 4 приема, преднизолон 0,005 – по 2 таб 3 раза в день) наблюдается положительная динамика в виде уменьшения количества элементов сыпи. После окончания стационарного лечения рекомендуется избегать сенсибилизации ребенка пищевыми продуктами и лекарственными препаратами. Из ра­циона исключают яйца, цитрусовые, землянику, клубнику, шо­колад, рыбу, а также блюда, содержащие экстрактивные веще­ства и индивидуально непереносимые виды пищи. В течение 2-х лет противопоказаны профилактические прививки, гамма-глобулин, необходим контроль за анализами мочи.            

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Истории болезней: