Клинические классификации с принципами оформления клинического и патологоанатомического диагнозов. ЧАСТЬ III БОЛЕЗНИ ПОЧЕК

Главные вкладки

Аватар пользователя Доктор
Body: 

ЧАСТЬ III

БОЛЕЗНИ  ПОЧЕК

 

 

Классификация ГЛОМЕРУЛЯРНЫх БОЛЕЗНей

(ВОЗ, 1995)

 

I. Первичные гломерулярные болезни

А. Минимальные гломерулярные изменения (болезнь минимальных изменений, болезнь малых отростков, липоидный нефроз, «Nil disease» - прим. составителей)

В. Фокальные (очаговые)/ сегментарные поражения, включая очаговый гломерулонефрит (ГН)

С. Диффузный ГН

1. Мембранозный ГН (нефропатия)

2. Пролиферативный ГН

а. Мезангиальный пролиферативный ГН

b. Эндокапиллярный  пролиферативный ГН

с. Мезангиокапиллярный ГН (мембранопролиферативный ГН    1-го, 3-го типов)

d.  Серповидный (экстракапиллярный)  и некротический ГН

3. Склерозирующий ГН

D. Неклассифицированный ГН

II. Гломерулонефриты  при системных заболеваниях

A. Люпус нефрит

B. IgA-нефропaтия и болезнь Шенлейн-Геноха (Henoch-Schönlein)

C. ГН, вызванный антителами к базальной мембране (синдром Гудпасчера /Goodpasture/)

D. Гломерулярные поражения при системных инфекциях

1. Сепсис

2. Инфекционный эндокардит

3. «Шунтирующий» нефрит

4. Сифилис

5. Человеческий синдром иммунной недостаточности

6. Гепатит B и C и т.д.

E. Паразитарные нефропатии (малярия, шистосомоз, висцеральный лейшманиоз и т.д.) 

III. Гломерулярные поражения при сосудистых заболеваниях

  A. Системный васкулит (гранулематоз Вегенера, узелковый полиартериит)

  B. Тромботическая микроангиопатия

  C. Гломерулярный тромбоз (внутрисосудистая коагуляция)

  D. Доброкачественный нефросклероз 

  E. Злокачественный нефросклероз

  F. Системная склеродермия

IV. Гломерулярные поражения при нарушении обмена веществ

A. Диабетическая гломерулопатия

B. Болезнь плотных депозитов

C. Амилоидоз

D. Множественная миелома

E.  Фибриллярный ГН (иммунотактоидная нефропатия)

F.  Макроглобулинемия Вальденстрема (Waldenström)

G. Криоглобулинемия

H. Нефропaтия при заболеваниях печени

I. Нефропaтия при серповидно-клеточной болезни (анемия Геррика)

J. Нефропaтия при «синих» врожденных пороках сердца и легочной

    гипертензии

K. Заболевание почек при массивном ожирении

L. Синдром Алагилля (Alagille) (артериопеченочная дисплазия)

M. Другие нарушения обмена веществ

V. Наследственные нефропатии

       A. Синдром  Альпорта (Alport)

       B. Синдром истончения базальных мембран и рецидивирующая доброкачественная гематурия

       C. Синдром ногтей-надколенника (остеоониходисплазия)

       D. Врожденный нефротический синдром (финский тип)

       E. Инфантильный нефротический синдром (диффузный мезангиальный        склероз) и синдром Drash

       G. Болезнь Фабри (Fabry) и другие липидозы

VI. Прочие гломерулярные болезни

A. Нефропатия при  токсикозе беременных

B. Лучевая нефропатия

VII. Конечная стадия заболеваний почек

VIII. Гломерулярные поражения после трансплантации

 

Наиболее существенные морфологические изменения, характеризующие

состояние клубочков:    

      (a) Сегментарная мезангиальная/эндокапиллярная пролиферация

      (b) Сегментарный гиалиноз 

      (c) Сегментарный склероз

      (d) Сегментарный некроз

      (e) Сегментарная аномалия  капиллярной стенки

      (f) Капиллярный тромбоз

      (g) Адгезия

      (h) Клеточные и/или фиброцеллюлярные полулуния

      (j) Глобальный склероз

      (k) Лейкоцитарная инфильтрация

      (l) Субэпителиальные депозиты

      (m) Трансмембранозные и внутримембранозные депозиты

      (n) Субэндотелиальные депозиты

      (p) Мезангиальные депозиты

Сосудистые, тубулярные и интерстициальные  повреждения 

 

КЛАССИФИКАЦИЯ первичного ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

По мнению авторитетных нефрологов (N.M. Thomson, J. Charlesworth, 2000), иде­альная классификация гломерулонефрита должна исходить из этиологии, патогенеза и клинической симпто­матики.

 

Элементы идеальной классификации гломеруло­нефрита*

1.  Этиология (например: инфекция, лекарственные средства, токсины,

     опухолевые антигены и т.д.)

2.  Патогенез (особенности иммунопатогенеза)

- Циркулирующие иммунные комплексы

- Циркулирующие антитела к антигенам клубоч­ков

- Гиперчувствительность замедленного типа

3.  Гистология повреждения клубочка

4.  Клинические синдромы

5. Функция почек

Примечание: * - подобный подход к классифицированию следует приветствовать и при формулировке диагноза вторичного     нефрита (например, при узелковом полиартериите, гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите, геморрагическом васкулите и др.)

К сожалению, общепринятой классификации первичных гломерулонефритов не существует. Ниже приведены классификации гломерулонефритов, заслуживающие, на наш взгляд, наибольшего внимания. Поскольку в реальной клинической ситуации суждение об этиологии первичного гломерулонефрита носит во многом спекулятивный характер, и лишь в редких случаях мы можем идентифици­ровать ведущие механизмы иммунопатогенеза, при  классифицировании гломерулонефрита основываются в первую очередь на гистологичес­ких признаках, а также  клинических и параклинических показателях (выделение синдромов и периода заболевания),

 

Гистологическая классификация первичного

гломерулонефрита (ГН)

(эксперты ВОЗ; цит. по N.M. Thomson, J. Charlesworth, 1994)

Минимальные изменения в клубочках или их отсутствие по данным световой микроскопии

  • Заболевание с минимальными изменениями (ГН с минимальными изменениями, липоидный нефроз)
  • ГН с минимальными изменениями при наличии отложений иммунных комплексов (особенно мезангиальных IgA)
  • Заболевание почек с истончением базальных мембран

Диффузное поражение клубочков

Без клеточной пролиферации:

-       Мембранозная нефропатия (мембранозный гн, эпимембранозная нефропатия)

С пролиферативными изменениями:

-       Диффузный экссудативный эндокапиллярный пролиферативный ГН (постинфекционный ГН,  постстрептококковый ГН)

-       Диффузный эндокапиллярный пролиферативный ГН (без инфильтрации нейтрофилами)

-       Диффузный мезангиопролиферативный ГН

а)  с мезангиальными IgA

б)  без мезангиальных IgA

-       Диффузный пролиферативный ГН с полулуниями

а)  с антителами к базальной мембране клубоч­ков

б)  с отложением иммунных комплексов

в)  pauci («слабо»)-иммунный

-       Мембранозно-пролиферативный ГН (мезангио-капиллярный ГН, лобулярный ГН)

а)  тип I - субэндотелиальные депозиты

б)  тип II - плотные интрамембранные депо­зиты (болезнь плотных депозитов)

Очаговые поражения клубочков

Без клеточной пролиферации:

-       Очаговый и сегментарный гломерулосклероз и гиалиноз

С пролиферативными изменениями:

-       Очаговый и сегментарный пролиферативный ГН

а)  с мезангиальными IgA

б)  без мезангиальных IgA

 

Примечание:

1) С учетом того, что в представленной классификации приводятся и в чистом виде невоспалительные поражения клубочков (гломерулопатии), по-видимому, более корректным будет использование иного обозначения – “первичные клубочковые поражения”.

2) Пролиферативный ГН - пролиферация эндоген­ных клеток клубочков (мезангиальных, эндотелиальных, эпителиальных);

Эндокапиллярная пролиферация  – увеличено число мезангиальных и эндотелиальных клеток;

Экстракапиллярная пролиферация – увеличено число клеток париетального эпителия, которые вместе с макрофагами образуют характерные дугообразные утолщения капсулы клубочка – полулуния.

Экссудативный ГН - инфильтрация полиморф­но-ядерными лейкоцита­ми и моноцитами (с накоплением  в просвете клубочковой капсулы экссудата);

Диффузный ГН - захватывает все клубочки;

Глобальный ГН - полностью захватывает все петли клубочка;

Очаговый ГН - захватывает только от­дельные клубочки (в препарате пораженных клубочков менее 2/3);

Сегментарный ГН - захватывает только часть (менее 2/3) или сегмент петли клу­бочка.

Непролиферативный ГН - заболевание, при котором поражаются подоциты и базальная мембрана (слои клубочкового фильтра, образующие основной барьер для белков)

Комбинированная Классификация Острого

гломерулонефрита

(по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.)

Разновидности острого гломерулонефрита:

  • Собственно острый гломерулонефрит (остронефритический синдром, впервые развившийся через 1-4 нед после стрептококковой или другой инфекции).
  • Острый гломерулонефрит затянувшегося течения (сохранение отёков и артериальной гипертензии более 1 мес, а изменений в моче - более 3 мес).

Этиология:

-   Постстрептококковый: β-гемолитический стрептококк группы А, нефритогенные штаммы 1, 4, 8, 12, 49;

-   Другой постинфекционный: стафилококки и пневмококки, бруцеллы, вирусы (гепатита В, С, ветряной оспы, кори, ECHO, Коксаки, краснухи, ВИЧ), простейшие (токсоплазмы, плазмодии малярии), паразитарные (шистосомоз, трихинеллёз, альвеококкоз).

-   Неинфекционный  (аллергический, токсический, лекарственный)

-   Смешанной этиологии

-   Неуточненной этиологии

Эпидемиологические особенности:

  • Эпидемический  (развивается в период эпидемий и практически у всех пациентов заканчивается выздоровлением)
  • Спорадический  (развивается вне эпидемий и может иметь затянувшийся характер)

Клинические формы:

  • Полисимптомная (циклическая, классическая с бурным течением)
  • Моносиндромная (изолированный мочевой синдром)
  • Нефротическая (характерно затяжное течение)
  • Латентная (стертое течение)

Осложнения:

  • Острая почечная недостаточность
  • Острая гипертоническая энцефалопатия (преэклампсия, эклампсия)
  • Острая сердечная недостаточность

Характер исхода (через 12 месяцев от начала заболевания)*:

  • Выздоровление
  • Выздоровление с «дефектом» («малый мочевой синдром»)
  • Смертельный исход
  • Переход в хронический гломерулонефрит.

 

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Острый постстрептококковый гломерулонефрит, циклическая форма: макрогематурия, артериальная гипертензия.

Фоновое заболевание: Острый тонзиллит (лакунарная ангина), вызванный b-гемолитическим стрептококком группы А (12-й штамм), стадия реконвалесценции.

Осложнение: Острая почечная недостаточность (от 12.06.2008 г.), олигоанурическая стадия, анасарка.

 

Подразделение  гломерулонефритов в зависимости

от характера иммунной реакции

на этиологический  фактор

(по Б.И. Шулутко, 1993)

 

  1. Иммунокомплексные гломерулонефриты (ГН)

     1.1. Мезангиально(эндотелиально)-пролиферативный ГН (острый ГН; IgA-нефропатия - болезнь Берже (Berger); IgG-, IgM -мезангиальные ГН).

     1.1. Мембранозный ГН.

     1.1.Мезангиально-капиллярный (мембранозно-пролиферативный)  ГН.

2. С антительным механизмом

2.1 Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) ГН - число клубочков с «полулуниями», превышает 50 %.

2.2. Синдром Гудпасчера.

 

Дополнительная характеристика отдельных форм гломерулонефритов

(Н.А. Мухин и соавт., 2006; R.J.Glassok, 1999)

 

I. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит

- I тип - иммунные депозиты расположены под эндотелием и в мезангиальной области клубочка (субэндотелиальный или классический)

  • II тип (болезнь плотных депозитов) - особые осмиофильные электронно-плотные депозиты неясной природы располагаются внутри базальной мембраны клубочка (БМК)
  • III тип - характерна выраженная фрагментация БМК
  • IV тип - выявляют субэндотелиальные и субэпителиальные депозиты

II. Экстракапиллярный (быстропрогрессирующий) гломерулонефрит

-       Тип I (антительный, анти-БМК нефрит, 10-15%) - характеризуется линейным свечением антител в почечном биоптате и наличием циркулирующих антител к БМК:

а) Идиопатический (без легочного кровотечения)

б) Синдром Гудпасчера

  • Тип II (иммунокомплексный, 15-20%) - вызван отложением иммунных комплексов в различных отделах почечных клубочков (мезангии, капиллярной стенке); в почечном биоптате выявляется гранулярный тип свечения, в сыворотке крови анти-БМК и антитела к цитоплазме нейтрофилов (АНЦА) отсутствуют.

а) Первичный гломерулонефрит

б) Системные заболевания (СКВ, криоглобулинемия, гепатит С)

в) Сочетание с другими морфологическими формами первичного гломерулонефрита (мембранозно-пролиферативный, IgA-нефропатия)

г) Другие причины (инфекции, лекарства)

  • Тип III (малоиммунный, АНЦА-ассоциированный, 50-60%) - вызван клеточными иммунными реакциями (нейтрофилы, моноциты, активированные определяемыми в крови АНЦА, которые направлены  к протеиназе-3 или миелопероксидазе), при этом свечение иммунных реактантов (иммуноглобулины, комплемент) в биоптате отсутствует или незначительно (pauci-immune).

а) Первичный гломерулонефрит (моноорганный почечный васкулит) («renal-limited vasculitis»)

б) АНЦА-ассоциированные васкулиты  (микроскопический полиангиит, гранулематоз Вегенера)

-       Тип IV - комбинация I и III типа болезни (<5%)

  • Тип V - идиопатический олигоиммунный гломерулонефрит с полулуниями (не ассоциированный с иммунными комплексами, аутоантителами к БМК или АНЦА) (1-2%)

 

Клиническая классификация хронического гломерулонефрита*

(по С.И. Рябову, Е.М. Тарееву, Н.А. Мухину и др.)

Клинические формы: 

-       Латентная форма (изолированный мочевой синдром);

-       Гематурическая форма (рецидивирующая гематурия) ^;

-       Гипертоническая форма (изменения в моче, артериальная гипертензия);

-       Нефротическая форма (нефротический синдром);

-       Смешанная форма (нефротический синдром в сочетании с артериальной 

       гипертензией).

Тип течения#:

-   Быстро прогрессирующее (почечная недостаточность развивается в течение нескольких недель или месяцев)

  • Медленно прогрессирующее
  • Рецидивирующее:
  • редкие обострения (не чаще 1 раза в 8 лет)
  • умеренно частые обострения (каждые 4-7 лет)
  • частые обострения (1 раз в 1-3 года)
  • непрерывное рецидивирование (неполное исчезновение признаков

    обострения нефрита под влиянием терапии)

Фаза (период) заболевания:

-       Обострение (активная фаза, рецидив) - появление нефритического  и/или нефротического синдрома;

-       Ремиссия (неактивная фаза) - улучшение или нормализация (реже) экстраренальных проявлений (отёков, артериальной гипертензии), функций почек и изменений в моче.

Примечание:

* – оценка клинических и лабораторных признаков гломерулонефрита в диагнозе дается  вслед за  характеристикой  иммунопатогенеза  и  гистологического варианта заболевания

^ - целесообразность выделение этой формы гломерулонефрита признается не всеми нефрологами

# - в развернутом клиническом диагнозе, как правило (за исключением быстропрогрессирующего нефрита), не отражается

 

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Хронический  очаговый, сегментарный IgA-мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит с умеренно выраженным тубуло-интерстициальным компонентом, латентная форма, период обострения; без нарушения азотовыделительной функции почек.

 

Классификация тубуло-интерстициального нефрита

По течению:

- Острый

- Хронический

По патогенезу:

- Первичный (первичное поражение)

- Вторичный (развившийся в рамках других заболеваний почек)

По этиологии:

  • Инфекционный (вирусный, бактериальный, паразитарный); может возникать на фоне геморрагической лихорадки с почечным синдромом, лептоспироза, вирусных гепатитов В и С, хантавирусной инфекции, туберкулёза
  • Лекарственный: β-лактамные антибиотики (пенициллины, оксациллин), цефалоспорины (цефалотин), фторхинолоны (ципрофлоксацин), тетрациклины, противотуберкулёзные средства (рифампицин, этамбутол и др.), нестероидные противовоспалительные препараты (ибупрофен, индометацин, метамизол натрий), сульфаниламиды, ацикловир, петлевые и тиазидные диуретики, аллопуринол, циметидин, фениндион, циклоспорин, циклофосфамид, амфотерицин В, препараты лития, противосудорожные, китайские лечебные травы и др.
  • Токсический: тяжёлые металлы (свинец, кадмий, золото, железо, медь, свинец, ртуть, литий и др.), рентгеноконтрастные вещества (особенно йодсодержащие), растворители (метанол, этиленгликоль, четырёххлористый углерод, углеводороды), алкоголь (воздействие ацетальдегида и других метаболитов алкоголя), гербициды, пестициды, биологические токсины (грибов, яды змей и насекомых)
  • Иммунный (иммунокомплексный или антительный): синдром Шегрена, системная красная волчанка, саркоидоз, васкулиты; реакция отторжения трансплантата, хронический активный гепатит, тиреоидит, эссенциальная криоглобулинемия, острый тубуло-интерстициальный нефрит (ТИН) с увеитом
  • Обструктивный: пузырно-мочеточниковый рефлюкс (рефлюкс-нефропатия, папиллярный некроз, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, мочекаменная болезнь, стриктуры)
  • Метаболический: уратный (подагрическая нефропатия), гиперкальциемический, гиперкалиемический
  • Прочие ТИН: наследственный (поликистоз, синдром Alport, дисплазии почек), паранеопластический (миеломная болезнь, болезнь лёгких цепей Ig, гемобластозы, лимфомы), сосудистый (нефроангиосклероз), радиационный, балканская эндемическая нефропатия, амилоидоз.

По  характеру канальцевых расстройств:

-        Канальцевая дисфункция, не пропорциональная степени снижения СКФ

-        Канальцевые нарушения:

a)     снижение концентрационной способности почек

b)    почечно-канальцевый ацидоз (гиперхлоремический метаболический)

c)     частичный или полный синдром Фанкони (фосфатурия, бикарбонатурия, аминоацидурия, урикозурия, глюкозурия)

d)    потеря натрия

e)     гиперкалиемия

f)      гипокалиемия

-       Нарушение эндокринной функции почек:

a)     гипорениновый гипоальдостеронизм

b)    дефицит кальцитриола (почечная остеодистрофия)

c)     дефицит эритропоэтина

-       Мочевой синдром (может отсутствовать):

a)    асептическая пиурия или лейкоцитурия (часто)

b)    гематурия (редко)

c)     умеренная или лёгкая протеинурия

Возможные варианты канальцевых нарушений:

-       Полный синдром канальцевых нарушений (проксимальный и дистальный)

a)     Проксимальные канальцевые нарушения (полный синдром Фанкони или парциальные нарушения - проксимальный канальцевый ацидоз, глюкозурия, протеинурия)

b)    Дистальные канальцевые нарушения (дистальный ацидоз, гипер- или гипокалиемия, гипер- или гипонатриемия)

-    Парциальные нарушения канальцевых функций

 

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Ревматоидный полиартрит с преимущественным поражением пястно-фаланговых, лучезапястных и локтевых суставов, серопозитивный, медленно прогрессирующее течение, активность II  степени, рентгенологическая стадия III, функциональная недостаточность суставов II степени.

Осложнение: Острый тубуло-интерстициальный нефрит (от 18.11.2006 года), вызванный приемом нестероидных противовоспалительных препаратов (вольтарен, индометацин), острая почечная недостаточность с полиурией и гипокалиемией. Транзиторная лекарственная гиперэозинофилия.

 

 

 

 

 

Комбинированная классификация пиелонефрита

(А.Я. Пытель, 1977; Г.П. Шульцев, 1983; Н.А. Лопаткин, 1992)

По возникновению (происхождению):

  • Первичный (гематогенный), развившийся в здоровой почке без нарушений уродинамики
  • Вторичный  (уриногенный) - развившийся на фоне заболевания почки, аномалии развития, ассоциированных с нарушением уродинамики (например, стриктура мочеточника, доброкачественная гиперплазия предстательной железы, мочекаменная болезнь, атония мочевыводящих путей, рефлюксные дискинезии и др.).

По локализации воспалительного процесса:

–       Пиелонефрит односторонний (справа, слева);

–       Пиелонефрит двусторонний;

–       Пиелонефрит тотальный (поражающий всю почку);

–       Пиелонефрит сегментарный (поражающий сегмент или участок почки).

По условиям развития:

– Внебольничный (амбулаторный)

  • Внутрибольничный (нозокомиальный) - развившийся в первые 48 часов пребывания в стационаре.

По течению:

  • Острый:
  1. серозный
  2. гнойный (апостематозный, карбункул почки, абсцесс почки, некротический папиллит)
  • Хронический:

a)     Фаза активного воспалительного процесса:

•         лейкоцитурия - 25 000 и более лейкоцитов в 1 мл мочи;

•         бактериурия - 100 000 и более микробных тел в 1 мл мочи;

•         активные лейкоциты (30% и более) в моче у всех больных;

•         клетки Штернгеймера-Мальбина в моче у 25-50% больных;

•         титр антибактериальных антител в реакции пассивной гемагглютинации (ПГА) повышен у 60-70% больных;

•         СОЭ свыше 12 мм/ч у 50-70% больных;

•         повышение в крови количества средних молекул в 2-3 раза.

b) Фаза латентного воспалительного процесса:

•         лейкоцитурия - менее 25000 лейкоцитов в 1 мл мочи;

•         бактериурия отсутствует либо не превышает 10 000 микробных тел в 1 мл мочи;

•         активные лейкоциты мочи (15-30%) у 50-70% больных;

•         клетки Штернгеймера-Мальбина отсутствуют (исключение составляют больные со сниженной концентрационной способностью почек);

•         титр антибактериальных антител в реакции ПГА нормальный (исключение составляют больные, у которых обострение заболевания было менее 1,5 мес. назад);

•         СОЭ не выше 12 мм/ч;

•         повышение в крови количества средних молекул в 1,5-2 раза.

c) Фаза ремиссии:

•         лейкоцитурия отсутствует;

•         бактериурия отсутствует;

•         активные лейкоциты отсутствуют;

•         клетки Штернгеймера-Мальбина отсутствуют;

•         титр антибактериальных антител в реакции ПГА нормальный;

•         СОЭ - менее 12 мм/ч;

•         уровень средних молекул в пределах нормы.

Основные синдромы и осложнения:

–       Артериальная гипертензия

–       Нефротический синдром (крайне редко!)

–       Гематурия

–       Анемия

–       Паранефрит

–       Сепсис

–       Гидронефроз

Особые клинические формы:

–    Пиелонефрит новорождённых и детского возраста

–       Пиелонефрит пожилого и старческого возрастов

–       Гестационный пиелонефрит (беременных, родовой, послеродовый)

–       Калькулёзный пиелонефрит

–       Пиелонефрит у больных сахарным диабетом

–       Пиелонефрит у больных с поражением спинного мозга

–       Пиелонефрит единственной почки

–       Прочие (редкие) формы

По функциональному состоянию почек:

  • Без нарушения функции почек
  • Почечная недостаточность (острая, хроническая)

 

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Хронический вторичный двусторонний пиелонефрит с преимущественным поражением правой почки, фаза активного воспаления, без нарушения азотовыделительной функции почек.

Фоновые заболевания: 

1) Мочекаменная болезнь: коралловидный конкремент в правой почке.

2) Доброкачественная гиперплазия предстательной железы, I ст.

 

Классификация диабетической нефропатии

(С.Е. Mogensen и соавт., 1983)

Стадия

Клинико-лабораторная

характеристика

Сроки развития

I стадия (доклинической гиперфункции почек)

-Гиперфильтрация (СКФ>140 мл/мин);

-Увеличение ПК;

-Гипертрофия почек;

-Нормоальбуминурия (<30 мг/сут).

В дебюте сахарного диабета

II стадия (начальных структурных изменений почек)

-Утолщение базальных мембран капилляров клубочков;

-Экспансия мезангиума;

-Гиперфильтрация;

-Нормоальбуминурия.

2-5 лет от начала диабета

III стадия (начинающейся нефропатии)

-Микроальбуминурия (30-300 мг/сут);

-СКФ высокая или нормальная;

-Нестойкое повышение артериального давления.

более 5 лет

IV стадия (выраженной нефропатии)

-Протеинурия (более 500 мг/сут);

-СКФ нормальная или умеренно сниженная;

-Артериальная гипертензия;

-Склероз 50-75% клубочков.

10-25 лет от начала диабета

V стадия (уремии)

-Снижение СКФ (<10 мл/мин)

-Артериальная гипертензия

-Симптомы и признаки уремии

-Тотальный диффузный или узелковый гломерулосклероз

более 15-20 лет от начала диабета или 5-7 лет от появления протеинурии

Примечание: ПК – почечный кровоток; СКФ – скорость клубочковой фильтрации (в большинстве клиник определяется по модифицированной формуле Cockcroft и Gault: [[140-возраст (лет)] ´ масса тела (кг) ¤ креатинин плазмы (мкмоль/л)] ´ 1,23 (для мужчин) или 1,05 (для женщин).

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Сахарный диабет типа 2, средней степени тяжести, стадия декомпенсации.

Осложнения:

1) Диабетическая нефропатия, III стадия;

2) Диабетическая ретинопатия, I стадия.

 

Классификация волчаночного нефрита

(ВОЗ, 1982; И.Е. Тареева, 1995)

Морфологические типы:

  1. -  Отсутствие изменения в биоптате
  2. -  Мезангиальный нефрит
  3. -  Очаговый пролиферативный гломерулонефрит
  4. -  Диффузный пролиферативный гломерулонефрит
  5. -  Мембранозный гломерулонефрит
  6. -  Склерозирующий гломерулонефрит

Наиболее существенные морфологические изменения, описание которых  применяют для того, чтобы охарактеризовать активность люпус-нефрита и выраженность склеротических изменений:    

–       Активность люпус-нефрита: пролиферация, экссудация, клеточные полулуния, некроз, феномен «проволочной петли», гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы, васкулопатия, артериит, тубулярный некроз, интерстициальное воспаление.

–       Признаки хронизации: гломерулярный склероз (сегментарный, глобальный), фиброзные полулуния, тубулярная атрофия, ангиосклероз, интерстициальный фиброз.

Клинические варианты волчаночного нефрита:

А) Активные формы волчаночного нефрита:

- Быстропрогрессирующий -  как правило, смешанная форма гломерулонефрита с ранним (в первые месяцы) развитием почечной недостаточности (прогноз крайне неблагоприятный)

- Медленнопрогрессирующий:

a)          с нефротическим синдромом (часто в  сочетании с артериальной гипертензией)

b)         с выраженным мочевым синдромом (мочевой синдром с умеренной протеинурией)

Б) Неактивный нефрит с минимальным мочевым синдромом (протеинурия ниже 0,5 г за сутки, микрогематурия, небольшая лейкоцитурия)

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Системная красная волчанка, подострое течение, активность II степени; люпус-нефрит, тип IV,  с выраженным мочевым синдромом, без нарушения азотовыделительной функции почек; полиартрит с преимущественным поражением проксимальных межфаланговых, пястно-фаланговых, локтевых и голеностопных суставов, рецидивирующее течение, вне обострения, функциональная недостаточность суставов – 0; «васкулитная бабочка», хейлит.

 

Клиническая классификация

склеродермической  нефропатии

(Н.Г. Гусева, 1995)

  1. Острая склеродермическая нефропатия («истинная склеродермическая почка») - характеризуется внезапным началом с быстро нарастающими изменениями в моче, прогрессирующей почечной недостаточностью (в том числе, в виде «склеродермического почечного криза»), злокачественной и рефрактерной артериальной гипертензией.
  2. Хроническая склеродермическая нефропатия (ХСН):
  1. Субклиническая ХСН - нестойкие и незначительные изменения в анализах мочи (следовая протеинурия, преходящие изменения мочевого осадка) или преходящие функциональные нарушения (минимально выраженная депрессия скорости клубочковой фильтрации)
  2. Умеренная ХСН  - незначительные, но стойкие изменения в моче (протеинурия, изменения мочевого осадка) в сочетании с нарушениями функции почек.
  3. Выраженная ХСН - помимо мочевого синдрома и функциональных нарушений, имеется артериальная гипертензия, нефротический синдром, отеки.

 Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Системная склеродермия, острое течение, активность

III степени, «истинная склеродермическая почка» со снижением скорости клубочковой фильтрации, соответствующим 3 стадии хронического заболевания почек; злокачественная артериальная гипертензия; фиброзирующий альвеолит, дыхательная недостаточность II степени; эзофагит с двумя глубокими язвами округлой формы (2 см в диаметре), расположенными над компенсированной стриктурой в нижней трети пищевода; эндокардит с поражением митрального клапана (недостаточность II степени), ХСН II A стадии, ФК III;  полиневрит; полимиозит.

Осложнения:

1) Острая почечная недостаточность (от 12.12.2006 года): стадия восстановления диуреза.

2) Кровотечение из язв пищевода (от 19.12.2006 года) с кровопотерей 1 степени.

 

Классификация амилоидоза почек*

(ВОЗ, 1993; Н.А. Мухин и соавт., 2006)

I. Клинико-биохимическая классификация амилоидоза^:

Системные формы амилоидоза:

  • Первичный амилоидоз (АL; белок предшественник - лёгкие цепи Ig) или амилоидоз, ассоциированный с B-клеточными опухолями, миеломной болезнью и моноклональной гаммапатией
  • Вторичный амилоидоз (АА; белок предшественник - сывороточный a-глобулин) - ассоциированный с различными хроническими воспалительными, иммуноопосредованными заболеваниями,  средиземноморской семейной лихорадкой при периодической болезни, синдроме Майкла - Уэлса (амилоидоз с лихорадкой, крапивницей и глухотой)
  • Семейный (наследственный) и старческий системный амилоидоз (АTTR; белок предшественник - транстиретин) - возникает в определённых этнических группах
  • Диализный амилоидоз (Аβ2М; белок-предшественник - β2-микроглобулин) - ассоциирован с хроническим гемодиализом
  • Амилоидная нефропатия (белок-предшественник – фибриноген)
  • Прочие (редкие) формы (белок-предшественник: гелсолин, прионовый  белок, амилин, прокальцитонин, цистатин С, предсердный натрийуретический фактор, аполипопротеин А-I и др.)

Локальный амилоидоз

  • Старческий амилоидоз
  • Эндокринный:
  1. амилоидоз предсердий (ААNF, белок-предшественник: предсердный натрийуретический фактор)
  2. амилоидоз островков поджелудочной железы (AIAPP, белок-предшественник: амилин)
  • Неэндокринный (например, церебральный Аb амилоидоз, ассоциированный с болезнью Альцгеймера, при котором в состав амилоида входит b-протеин)
  • Нестарческий:
  1. APUD-амилоидоз (в опухолях, поражающих эндокринные железы)
  2. амилоидоз различных локализаций, в том числе развивающийся на искусственных клапанах и протезах, сосудах.

Клиническая классификация по стадиям#:

  • Латентная стадия: отложения амилоида в почке, однако изменения в анализе мочи отсутствуют
  • Протеинурическая стадия: протеинурия сначала минимальная, затем нарастает; возможны микрогематурия, асептическая лейкоцитурия, повышение СОЭ. Длительность стадии в среднем составляет 3,4 года
  • Нефротическая стадия: нефротический синдром - массивная протеинурия, гипо- и диспротеинемия, отёки, гиперхолестеринемия
  • Азотемическая стадия

Примечание:

* - В диагнозе вначале указывается форма амилоидоза (первичный или вторичный, системный или локальный), затем - тип амилоида (в зависимости от идентифицированного белка-предшественника), наконец, перечисляются пораженные органы-мишени (помимо обсуждаемой нефропатической формы описаны кардиопатическая, нейропатическая, энтеропатическая, гепатопатическая, панкреатическая) и отражаются особенности их структурно-функционального состояния.

^ - типы белка-предшественника амилоида обозначают буквами: первая - А (amyloidosis), остальные - по имени фибриллярного белка амилоида;

# - Стадийное течение для амилоидоза почек характерно, однако возможно и внезапное развитие нефротического синдрома (иногда даже в виде нефротического криза) без предшествующего анамнеза протеинурии, спровоцированное воздействием инфекций, травм, лекарственных средств, оперативных вмешательств. Нефротический синдром развивается у 80-90% больных, обычно прогрессирует в ХПН, но возможны его спонтанные ремиссии и обратное развитие при радикальном устранении этиологического фактора.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Бронхоэктатическая болезнь: цилиндрические бронхоэктазы нижней доли левого легкого, II стадия, обострение. Дыхательная недостаточность II степени.

Осложнения:

1) Вторичный (АА) амилоидоз почек, протеинурическая стадия;

2) Рецидивирующее кровохарканье, железодефицитная анемия I степени.

 

Варианты миеломной нефропатии

(по L. Morel-Maroger, 1979)

  1. Поражение почек, прямо связанные с парапротеинемией* (протеинурия, почечный ацидоз, синдром Фанкони с канальцевой дегенерацией, сольтеряющий нефрит, почечная недостаточность, интерстициальная плазмоцитарная инфильтрация, амилоидоз, гломерулосклероз и др.)
  2. Расстройства метаболизма (гиперкальциемия, гиперурикемия, дегидратация, диффузное или тофусоподобное включение кристаллов уратов в почечную ткань)
  3. Острая почечная недостаточность (часто связанная с проведением внутривенной урографии)
  4. Инфекционные осложнения (пиелонефрит, интерстициальный нефрит)

 

 

Классификация ишемической болезни почек

(B. Moulin¢y, 2000; Н.А. Мухин и соавт., 2006)

По причине и механизму почечной ишемии:

  • Атеросклеротический стеноз почечных артерий:
  1. Двусторонний гемодинамически значимый стеноз почечных артерий:

               -  в области устьев;

               -  дистальный стеноз.

  1. Двусторонний множественный стеноз сегментарных артерий
  2. Стеноз артерии единственной функционирующей почки
  3. Стеноз артерии почечного трансплантата
  4. Односторонний  атеросклеротический стеноз*
  • Холестериновая эмболия сосудов почек
  • Смешанная ишемия (сочетание стеноза и холестериновой эмболии)

По течению:

  • Острая (инфаркт почки) и быстропрогрессирующая
  • Хроническая (медленнопрогрессирующая):
  1. Доклиническая стадия
  2. Начальная стадия
  3. Выраженная стадия
  4. Терминальная стадия

 

Клинические стадии ишемической болезни почек с медленным

прогрессированием почечной недостаточности

 

Стадия

Почечная гемодинамика

Морфологическая картина

Почечная недостаточность

Другие проявления

Доклиническая

Уменьшение притока крови к клубочкам, дилатация прегломерулярных сосудов, спазм выносящей артериолы, нормальное фильтрационное давление, умеренная ишемия интерстиция

Атрофия канальцев

Нормальная скорость клубочковой фильтрации (СКФ) в обычных условиях. Снижение функционального резерва почек по данным нагрузочных проб. Риск развития ОПН при назначении ингибиторов АПФ

Артериальная гипертензия (АГ). Отсутствие мочевого синдрома. Возможна микроальбуминурия, b2-микроглобулинурия или другие проявления канальцевых нарушений, определяемые с помощью специальных методов

Начальные клинические проявления

Начальная декомпенсация почечной гемодинамики со снижением внутриклубочкового давления. Нарастание ишемии интерстиция

Атрофия канальцев, начальный склероз интерстиция, появление атубулярных нефронов

Умеренное снижение СКФ (60-79 мл/мин) с резким ее падением при назначении ингибиторов АПФ. Начальное нарушение концентрационной функции почек

АГ. Микроальбуминурия  или минимальная протеинурия.

Выраженная

Выраженная декомпенсация почечной гемодинамики. Выраженная ишемия клубочков и интерстиция.

Выраженный интерстициальный склероз. Фокальный сегментарный гломерулосклероз

Выраженное снижение СКФ (15-59 мл/мин). Выраженное нарушение концентрационной функции почек.

АГ. Умеренная протеинурия. Уменьшение размеров почек и толщины паренхимы по данным УЗИ.

Терминальная

Выраженная ишемия почечной ткани

Диффузный нефросклероз

СКФ<15 мл/мин. Необходимость начала заместительной почечной терапии.

АГ. Умеренная протеинурия. Резкое уменьшение размеров почек и толщины паренхимы.

 

Примечание: * - существование такой формы ишемической болезни почек нередко подвергается сомнению.

 

Формы уратной нефропатии

(Н.А. Мухин, 2005)

  1. Острая мочекислая нефропатия (моча приобретает бурый цвет, обусловленный высокой концентрацией уратов, олигурия или анурия, гиеркреатининемия, гиперкалиемия, артериальная гипертензия, отек легких)
  2. Уратный нефролитиаз (клинически не отличается от других вариантов нефролитиаза)
  3. Хронический уратный тубуло-интерстициальный нефрит (самый часты вариант уратного поражения почек, который развивается вслед за периодом гиперурикозурии)
  4. Иммунокомплексный гломерулонефрит с гиперурикемией

 

Классификация острой почечной недостаточности

(Н.А. Лопаткин, 1992; Н.А. Мухин и соавт., 2006)

По патогенезу:

  • Преренальная (снижение объёма циркулирующей крови, гиповолемия):
  • Уменьшение сердечного выброса (кардиогенный шок, тампонада сердца, аритмии, сердечная недостаточность, ТЭЛА, кровотечения).
  • Системная вазодилатация (эндотоксиновый шок при сепсисе, анафилаксия, применение вазодилататоров).
  • Секвестрация жидкости в тканях (панкреатит, перитонит, цирроз печени, резекция печени, холестаз, нефротический синдром).
  • Обезвоживание при рвоте, диарее, применении диуретиков или слабительных средств, ожогах.
  • Ренальная (следствие непосредственного поражения почечной паренхимы):
  • Острый тубулярный некроз - нефротоксические воздействия (соли тяжёлых металлов, суррогаты алкоголя, яды, лекарственные средства, рентгеноконтрастные вещества, органические растворители).
  • Внутриканальцевая блокада пигментами: миоглобином (при синдроме длительного сдавления, судорогах, электротравме, отморожении, длительном астматическом статусе, комах); гемоглобином  (при гемолизе эритроцитов), белковыми цилиндрами (миеломная нефропатия, парапротеинозы), кристаллами мочевой кислоты (подагрическая нефропатия, миеломная нефропатия, лечение лейкозов цитостатиками), оксалатами.
  • Воспалительные и обменные заболевания почек (быстропрогрессирующий гломерулонефрит, другие гломерулонефриты, синдром Гудпасчера, острый тубуло-интерстициальный нефрит, геморрагическая лихорадка с почечным синдромом, лептоспироз, пиелонефрит, амилоидоз).
  • Поражения почечных сосудов (гемолитико-уремический синдром, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, системная склеродермия, системные некротизирующие васкулиты, злокачественная артериальная гипертензия, тромбоз артерий или вен, атеросклеротическая эмболия; расслаивающая аневризма брюшного отдела аорты).
  • Постренальная  (развивается вследствие острого нарушения оттока мочи):
  • Окклюзия мочевыводящих путей (закупорка мочеточников камнями, сдавление опухолью; обструкция шейки мочевого пузыря аденомой, опухолью, стриктура мочеиспускательного канала), некротический папиллит, ретроперитонеальный фиброз, поражения спинного мозга.
  • Для развития постренальной ОПН нередко достаточно односторонней обструкции, а во второй почке рефлекторно возникает афферентная вазоконстрикция и развивается анурия.
  • Аренальная: травмы или удаление единственной почки.

По характеру морфологических изменений и локализации патологического процесса:

  • острый тубулярный некроз
  • острый кортикальный некроз
  • острый тубуло-интерстициальный нефрит

По клинико-патогенетической форме: 

–       олигурическая (диурез менее 500 мл/сут)

–       неолигурическая  (диурез более 500 мл/сут);

–       катаболическая (при остром сепсисе, ожоговой болезни, синдроме длительного сдавления - темпы прироста концентрации мочевины крови 5-25 ммоль/сут);

–       некатаболическая (темпы прироста концентрации мочевины менее 5 ммоль/сут);

–       тяжёлая острая почечная недостаточность (устанавливают при концентрации креатинина более 5,5 мг% (500 мкмоль/л) или необходимости проведения гемодиализа).

 

По стадии:

  • Начальная (1-3 сут) - период начального действия этиологического фактора (шок, сепсис, отравление).
  • Олигурическая/азотемическая (1-2 нед). Развивается через 1-3 сут после воздействия повреждающего фактора.
  • Стадия восстановления диуреза (5-10 дней). Характеризуется постепенным увеличением диуреза до объёма, превышающего 500 мл/сут.
  • Стадия полиурии - клиническое улучшение по мере снижения азотемии и восстановления гомеостаза.
  • Стадия выздоровления - восстановление почечных функций в течение года и более.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Случайное пероральное отравление уксусной кислотой (31.12.2007): химический ожог слизистой глотки, пищевода и желудка (эрозивно-геморрагическая форма); гепатопатия 1 степени, нефропатия 3 степени

Фоновое заболевание: Алкогольная интоксикация тяжелой степени

Осложнение:  Острая почечная недостаточность (1.01.2008): олигурическая стадия.

 

 

 

 

Классификация хронического заболевания почек (ХЗП)

(K/DOQI    NKF, 2002) *

 

Стадия

Описание

СКФ
(мл/мин/1,73м2)

Клинический план

действий^

 

Группа риска

³ 90
(с факторами риска ХЗП)

Скрининг
Понижение уровня факторов риска ХЗП

1.

Почечное повреждение с нормальной или ­ СКФ

³  90

Диагноз и лечение
Терапия сопутствующих состояний
Замедление прогрессирования,
Понижение уровня риска ССП

2.

Почечное повреждение с легким ¯ СКФ

60-89

Оценка прогрессирования

3.

Умеренное ¯ СКФ

30-59

Выявление и лечение осложнений

4.

Тяжелое ¯ СКФ

15-29

Подготовка к заместительной
почечной терапии (ЗПТ)

5.

Почечная недостаточность

< 15
(или диализ)

ЗПТ (если присутствует уремия)

 

Примечание:

* - данная классификация вытесняет  широко применяемую ранее в клинике  классификацию хронической почечной недостаточности  С.И. Рябова (см. ниже). K/DOQI (Kidney Disease Outcome Quality Initiative Advisory Board) - Консультативный Совет Инициативы Качества Лечения Заболевания Почек; NKF (National Kidney Foundation) - Национальный Почечный Фонд (США); Хроническое заболевание почек определяется по наличию почечного повреждения (патологические отклонения или наличие маркеров повреждения, включая отклонения в анализах крови и мочи или отклонения при визуализирующих исследованиях) или уровнем СКФ <60 мл/мин/1,73 м2 в течение не менее 3 месяцев.

^ - Включая действия на предыдущих стадиях.

Сокращения: СКФ - скорость клубочковой фильтрации (в большинстве клиник определяется по модифицированной формуле Cockcroft и Gault); ХЗП - хроническое заболевание почек; ССП - сердечно-сосудистая патология; ЗПТ - заместительная почечная терапия.

Пример формулировки диагноза:

1. Основное заболевание: Хроническое заболевание почек, III стадия: Хронический диффузный, сегментарный мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит с тубуло-интерстициальным компонентом, нефротическая форма, стадия обострения.

Фоновые заболевания:

1) Синдром множественных почечных артерий справа с умеренным нарушением гемоциркуляции.

2) Двусторонний нефроптоз II степени.

Осложнения: Состояние после закрытой левосторонней нефробиопсии (7.02.2007 года):  гематома паранефральной клетчатки (40´26 мм).

 

Классификация хронической почечной недостаточности

(С. И. Рябов, 2000)

 

Стадия

Фаза

Креатинин

крови

ммоль/л

Величина клубочковой

фильтрации

Форма

Группа в

зависимости

от лечебных

мероприятий

I (латент-

ная)

А

Норма

Норма, могут быть нарушены пробы на разведение

и концентрацию

Обратимая

0

Б

Повышен

до 0,13

Снижена, но составляет не менее 50% от должной

 

0

II (азотемическая)

А

0,14-0,44

20-50% от должной

Стабильная

1

Б

0,45-0,71

10-20% от должной

Прогрессирующая

 

III (уреми-

ческая)

А

0.72-1.24

5-10% от должной

 

2

Б

1.25 и

выше

Ниже 5% от должной

2,3

Примечание: группа 0 - лечение основного заболевания; группа 1 - назначение малобелковой диеты и консервативных методов лечения; группа 2 - гемодиализ, трансплантация; группа 3 - симптоматическая терапия.